肌營(yíng)養不良嚴重嗎 認清肌營(yíng)養不良帶來(lái)的危害
關(guān)鍵詞：#營(yíng)養#營(yíng)養不良
肌營(yíng)養不良的嚴重程度與類(lèi)型和病程進(jìn)展相關(guān)，可能引發(fā)肌肉萎縮、運動(dòng)障礙甚至呼吸衰竭等危害。肌營(yíng)養不良的危害主要有進(jìn)行性肌無(wú)力、關(guān)節攣縮、心肺功能下降、吞咽困難、骨骼畸形。
1、進(jìn)行性肌無(wú)力：
肌營(yíng)養不良患者早期表現為易疲勞、爬樓梯困難，隨著(zhù)肌纖維持續退化，可能出現站立不穩或完全喪失行走能力。Duchenne型患者在10歲后常需輪椅代步，需通過(guò)康復訓練延緩肌肉萎縮，必要時(shí)使用矯形器輔助。
2、關(guān)節攣縮：
長(cháng)期肌肉力量失衡會(huì )導致跟腱縮短、脊柱側彎等關(guān)節固定畸形。先天性肌營(yíng)養不良患兒可能出現多發(fā)性關(guān)節攣縮，需定期進(jìn)行關(guān)節被動(dòng)拉伸，嚴重者需手術(shù)松解肌腱。
3、心肺功能下降：
膈肌和肋間肌受累可導致限制性通氣障礙，晚期患者肺活量常低于正常值40%，合并心肌病變時(shí)可能出現心力衰竭。建議每半年進(jìn)行肺功能檢測，夜間血氧飽和度低于90%需考慮無(wú)創(chuàng )通氣支持。
4、吞咽困難：
延髓肌受累患者會(huì )出現咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳，增加吸入性肺炎風(fēng)險?？赏ㄟ^(guò)吞咽造影評估障礙程度，調整食物質(zhì)地為糊狀或泥狀，嚴重者需鼻飼管喂養保障營(yíng)養攝入。
5、骨骼畸形：
肌肉拉力失衡易引發(fā)脊柱側凸、髖關(guān)節脫位等并發(fā)癥，嚴重脊柱彎曲可能壓迫內臟。青少年患者骨骼生長(cháng)高峰期需每半年拍攝脊柱X光片，Cobb角超過(guò)40度需考慮脊柱矯形手術(shù)。
肌營(yíng)養不良患者應保證每日每公斤體重1.5克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，優(yōu)先選擇魚(yú)類(lèi)、蛋清等易消化蛋白源。定制水中運動(dòng)、抗阻力訓練等康復方案，水溫維持在32-34℃可降低運動(dòng)損傷風(fēng)險。使用電動(dòng)輪椅患者需每2小時(shí)調整坐姿預防壓瘡，居家環(huán)境安裝扶手和防滑墊。建議每3個(gè)月評估營(yíng)養狀況，監測血清前白蛋白和維生素D水平，合并骨質(zhì)疏松時(shí)需增加日照時(shí)間。建立包含神經(jīng)科、康復科、營(yíng)養科的多學(xué)科隨訪(fǎng)體系，早期識別并干預并發(fā)癥。
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