溶血癥的孩子會(huì )怎樣

博禾醫生
溶血癥的孩子可能出現黃疸、貧血、肝脾腫大等癥狀,嚴重時(shí)可導致膽紅素腦病或心力衰竭。溶血癥主要由母嬰血型不合、遺傳性紅細胞缺陷等因素引起,需根據病因采取光療、輸血或藥物治療。
新生兒溶血癥最典型的表現為皮膚和鞏膜黃染,通常在出生后24小時(shí)內出現且進(jìn)展迅速。這是由于紅細胞破壞后產(chǎn)生的膽紅素無(wú)法被肝臟及時(shí)代謝,沉積在皮膚黏膜所致。若血清膽紅素超過(guò)342μmol/L可能引發(fā)膽紅素腦病,表現為嗜睡、肌張力減低甚至抽搐。臨床常用茵梔黃口服液輔助退黃,嚴重時(shí)需藍光照射治療。
急性溶血會(huì )導致血紅蛋白快速下降,患兒出現面色蒼白、喂養困難、心率增快等貧血癥狀。ABO血型不合引起的溶血通常貧血較輕,而Rh血型不合可能導致重度貧血伴水腫胎。血紅蛋白低于70g/L時(shí)需輸注洗滌紅細胞,同時(shí)可配合復方紅衣補血口服液改善貧血狀態(tài)。
持續溶血會(huì )使肝臟和脾臟代償性增生以加速清除破損紅細胞,體檢可觸及肋下2-3cm的質(zhì)韌肝脾。遺傳性球形紅細胞增多癥患兒脾腫大尤為明顯,可能伴隨脾功能亢進(jìn)。超聲檢查可評估臟器大小,必要時(shí)需行脾切除術(shù),術(shù)后需接種肺炎球菌多糖疫苗預防感染。
未結合膽紅素透過(guò)血腦屏障沉積在基底節區,可造成不可逆神經(jīng)損傷。早期表現為肌張力異常、尖叫,后期出現角弓反張、聽(tīng)力喪失。緊急處理需輸注白蛋白結合游離膽紅素,配合苯巴比妥片誘導肝酶活性。遺留的腦癱、智力障礙需長(cháng)期進(jìn)行康復訓練。
嚴重貧血時(shí)心臟代償性收縮增強,最終導致心肌缺氧和心功能衰竭。表現為呼吸急促、肝臟進(jìn)行性增大、肺水腫。需立即輸注濃縮紅細胞減輕心臟負荷,靜脈注射呋塞米注射液利尿,必要時(shí)使用多巴酚丁胺注射液強心治療。
家長(cháng)需密切觀(guān)察患兒皮膚顏色、精神狀態(tài)及吃奶量,定期監測膽紅素和血常規。母乳喂養的母親應避免進(jìn)食可能誘發(fā)溶血的食物如蠶豆。出院后每3個(gè)月復查血紅蛋白電泳和網(wǎng)織紅細胞計數,按時(shí)接種疫苗預防感染。若出現嗜睡、抽搐等神經(jīng)系統癥狀需立即返院救治,避免延誤治療時(shí)機。
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