苯苪酮尿癥不能吃什么

博禾醫生
苯丙酮尿癥患者需嚴格限制高苯丙氨酸食物攝入,主要包括富含蛋白質(zhì)的天然食物如肉類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)、乳制品及部分谷物堅果。苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,因苯丙氨酸羥化酶缺陷導致苯丙氨酸代謝障礙,需終身通過(guò)飲食控制血苯丙氨酸濃度。
所有動(dòng)物性蛋白均含高濃度苯丙氨酸,需禁用或嚴格限量。包括豬牛羊肉、雞鴨禽肉、動(dòng)物內臟、魚(yú)蝦貝類(lèi)等水產(chǎn),以及由這些原料制成的肉松、火腿、魚(yú)丸等加工食品?;颊咝柰ㄟ^(guò)特殊醫學(xué)配方食品補充蛋白質(zhì)。
牛奶、羊奶、奶酪、酸奶、奶粉等乳制品含大量天然苯丙氨酸,普通液態(tài)奶每100毫升約含150毫克苯丙氨酸?;颊邞x用特殊配制的不含苯丙氨酸的醫學(xué)配方奶粉替代。
雞蛋、鴨蛋、鵪鶉蛋等全蛋及蛋制品需禁止食用,單個(gè)雞蛋約含300毫克苯丙氨酸。烘焙食品中含蛋成分也需警惕,如蛋糕、蛋撻、蛋黃醬等。
小麥、大米等主食雖可適量食用,但需精確計算苯丙氨酸含量。黃豆、黑豆等豆類(lèi)及豆腐、豆漿等豆制品苯丙氨酸含量較高,花生、核桃等堅果類(lèi)同樣需嚴格控制。
人工甜味劑阿斯巴甜在體內分解產(chǎn)生苯丙氨酸,需避免含該成分的無(wú)糖飲料、口香糖、糖果等。購買(mǎi)加工食品時(shí)應仔細查看配料表,警惕隱藏的阿斯巴甜添加。
苯丙酮尿癥患者需在臨床營(yíng)養師指導下制定個(gè)性化飲食方案,定期監測血苯丙氨酸水平??砂踩秤玫牡偷鞍字魇嘲ㄌ刂泼酌?、淀粉類(lèi)蔬菜,配合特殊醫學(xué)用途配方食品補充營(yíng)養。建議隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,外出就餐時(shí)主動(dòng)告知飲食禁忌。家長(cháng)需幫助兒童患者建立長(cháng)期飲食管理習慣,避免因誤食導致智力損傷等嚴重后果。
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