致密物沉積病是哪種腎病

博禾醫生
致密物沉積病是一種罕見(jiàn)的腎小球疾病,屬于膜增生性腎小球腎炎的亞型,主要與補體系統異常激活導致的腎小球基底膜致密層沉積物形成有關(guān)。
致密物沉積病的核心病理特征是補體替代途徑異常激活,導致C3轉化酶持續生成,形成C3沉積物在腎小球基底膜致密層積聚。這種補體代謝異常多與遺傳性補體調節蛋白缺陷或自身抗體產(chǎn)生有關(guān),約半數患者可檢測到C3腎炎因子。
光鏡下可見(jiàn)腎小球系膜細胞增生和基底膜雙軌征,電鏡顯示基底膜致密層出現帶狀電子致密物沉積是診斷金標準。免疫熒光檢查可見(jiàn)C3強陽(yáng)性沉積,而免疫球蛋白和早期補體成分通常陰性。
患者多表現為腎病綜合征或急性腎炎綜合征,常見(jiàn)血尿、蛋白尿、水腫及高血壓。兒童起病者進(jìn)展較快,約30%患者在10年內進(jìn)展至終末期腎病。部分患者伴有部分脂肪營(yíng)養不良或眼部玻璃膜疣等腎外表現。
除腎活檢病理檢查外,需完善血清補體C3水平檢測、C3腎炎因子篩查及CFH/CFI等補體基因檢測。需與IgA腎病、狼瘡性腎炎等疾病鑒別,特別注意排除繼發(fā)性因素如感染或自身免疫性疾病。
目前主要采用補體靶向治療,如依庫珠單抗注射液可阻斷終末補體激活。對于快速進(jìn)展者可能需要血漿置換,終末期患者需腎臟替代治療。同時(shí)需控制蛋白尿和高血壓,常用纈沙坦膠囊、黃葵膠囊等保護腎功能。
患者應定期監測尿蛋白定量和腎功能,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免感染和腎毒性藥物。建議每3-6個(gè)月復查補體水平和尿常規,出現水腫加重或尿量減少需及時(shí)就診。兒童患者家長(cháng)需特別注意生長(cháng)發(fā)育監測,必要時(shí)進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。
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