先天性膽道閉鎖如何分型

博禾醫生
先天性膽道閉鎖根據膽管閉鎖部位可分為肝外型、肝內型和混合型三種主要類(lèi)型。該疾病是嬰兒期膽汁淤積性肝病的常見(jiàn)原因,需通過(guò)影像學(xué)檢查和病理活檢明確分型。
肝外型膽道閉鎖表現為肝外膽管系統完全或部分閉鎖,約占病例的85%。典型特征包括膽囊發(fā)育不良、肝門(mén)部纖維塊形成?;純撼錾?-8周出現進(jìn)行性黃疸、陶土色糞便和濃茶色尿液。超聲檢查可見(jiàn)膽囊缺失或發(fā)育異常,MRCP能顯示肝外膽管中斷。該型需在生后60天內行Kasai手術(shù)建立膽汁引流,術(shù)后可能需配合熊去氧膽酸片、水飛薊賓膠囊等藥物輔助治療。
肝內型膽道閉鎖涉及肝內小膽管發(fā)育異常,發(fā)生率約10%。病理可見(jiàn)肝內膽管數量減少或結構畸形,常伴有多脾綜合征等先天畸形。臨床表現以持續性黃疸伴肝脾腫大為特征,血清γ-谷氨酰轉肽酶升高顯著(zhù)。肝穿刺活檢是確診金標準,顯示膽管板畸形或膽管缺失。該型對Kasai手術(shù)反應較差,多數患兒最終需要肝移植治療,可短期使用腺苷蛋氨酸腸溶片改善膽汁淤積癥狀。
混合型兼具肝內外膽管病變,約占5-8%病例。病理特征為肝門(mén)部纖維化合并肝內膽管發(fā)育不良,臨床表現較單純型更嚴重。實(shí)驗室檢查顯示直接膽紅素與轉氨酶同步升高,超聲可見(jiàn)肝內外膽管均顯影不良。該型預后最差,Kasai術(shù)后膽汁引流成功率不足30%,多數需在1歲前進(jìn)行活體肝移植,術(shù)后需長(cháng)期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。
先天性膽道閉鎖患兒均需終身隨訪(fǎng)監測肝功能,飲食應選擇中鏈甘油三酯配方奶粉減輕脂肪吸收障礙,避免高脂飲食加重肝臟負擔。家長(cháng)需定期監測患兒生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn),注意觀(guān)察鞏膜黃染、大便顏色變化等體征,術(shù)后遵醫囑進(jìn)行超聲檢查和血生化復查。對于接受肝移植的患兒,需嚴格預防感染并保持規律復診評估移植肝功能。
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