骨髓增生異常綜合征(MDS)是怎樣一種病?

(1)MDS是什么???
骨髓增生異常綜合征是我們常說(shuō)的MDS,屬于惡性血液病的范疇。盡管很多患者早期表現為持續性血細胞減少,甚至可以持續幾年,骨髓中的惡性細胞,即原始細胞不斷增加,但總體來(lái)說(shuō),約三分之一的患者發(fā)展為急性白血病。因此,該病有惡變趨勢。MDS曾經(jīng)被稱(chēng)為白血病前期,現在因為對其發(fā)病機制有了深入認識,國際上統一稱(chēng)為骨髓增生異常綜合征,它是一種獨立的疾病。浙江大學(xué)附屬第一醫院血液病科侑紅艷
(2)MDS的臨床表現是什么?
MDS常見(jiàn)于50歲以上患者,隨著(zhù)年齡的增長(cháng),其發(fā)病率逐漸上升,70歲以上老年人的發(fā)病率甚至超過(guò)急性白血病的發(fā)病率。近年來(lái),50歲以下患者發(fā)病的患者也不少見(jiàn)。MDS在臨床往往表現為持續的一系或多系血細胞減少,以貧血多見(jiàn),所以過(guò)去叫難治性貧血。白細胞和血小板也在減少。長(cháng)期血細胞低,反復感染、出血、貧血癥狀。長(cháng)期貧血也可能誘發(fā)貧血性心臟病。
(3)MDS的診斷?
通過(guò)現代科學(xué)技術(shù),如骨髓造血細胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、分子生物學(xué)等檢查,可以診斷MDS。由于很多全身性疾病,營(yíng)養狀態(tài),藥物都有可能產(chǎn)生類(lèi)似MDS病態(tài)造血現象,對MDS的鑒別診斷顯得尤為重要。目前,學(xué)術(shù)界主要參考維也納MDS診斷標準。
(4)為什么要預后評價(jià)MDS?
為了對患者的預后進(jìn)行評估及對治療提出策略,臨床醫生主要采用評分系統來(lái)進(jìn)行評估,有IPSS及WPSS兩大評分系統,這些評分系統是依靠大量的患者資料,通過(guò)循證醫學(xué)手段總結出來(lái)的,代表大多數MDS臨床演變規律,可作為臨床參考。但因為MDS患者個(gè)體差異大,不符合規律的也有。通過(guò)評價(jià),我們大致將MDS分為低危組和高危組,兩組的預后和治療絕對不同。
(五)MDS的治療手段有哪些?
低危組和高危組的治療策略不同。低危組MDS患者治療包括成分輸血、造血因子治療、免疫調節劑、表觀(guān)遺傳學(xué)藥物治療。低危組患者一般不推薦化學(xué)療法和造血干細胞移植,高危組MDS患者預后差,容易變成AML,需要高強度治療,包括化學(xué)療法和造血干細胞移植。高強度治療有較高的治療相關(guān)并發(fā)癥和病死率,不適合所有患者??偟膩?lái)說(shuō),治療根據綜合患者的具體情況、年齡、體質(zhì)、診斷類(lèi)型、預后組、個(gè)人意愿等綜合考慮,制定個(gè)人方案。
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