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mds是什么

患者:女,36歲

病情描述:
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李燕郴 副主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

骨髓增生異常綜合征是一種造血干細胞克隆性疾病,主要表現為無(wú)效造血、難治性血細胞減少、高風(fēng)險向白血病轉化,臨床分型主要有難治性貧血、環(huán)形鐵粒幼細胞增多性難治性貧血、難治性貧血伴原始細胞增多等。

1、疾病特征:

骨髓增生異常綜合征以骨髓病態(tài)造血和外周血細胞減少為特征,造血細胞成熟障礙導致無(wú)效造血。

2、臨床表現:

患者常見(jiàn)貧血相關(guān)乏力、感染傾向和出血表現,部分出現肝脾腫大,癥狀嚴重程度與血細胞減少程度相關(guān)。

3、診斷方法:

需結合血常規、骨髓穿刺活檢、細胞遺傳學(xué)檢查進(jìn)行診斷,WHO分型標準對原始細胞比例和病態(tài)造血程度有明確界定。

4、治療原則:

根據危險分層選擇支持治療、免疫調節劑或去甲基化藥物,高?;颊呖煽紤]異基因造血干細胞移植。

患者應避免感染并定期監測血象,保證營(yíng)養均衡,重度貧血者需減少劇烈活動(dòng)預防跌倒。

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