先天性膽脂瘤是怎么引起的

博禾醫生
先天性膽脂瘤可能由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素、外耳道閉鎖、中耳結構異常、感染等因素引起,可通過(guò)手術(shù)切除、藥物治療等方式干預。先天性膽脂瘤是胚胎期外胚層組織殘留或迷走形成的良性病變,多發(fā)生于顳骨巖部。
妊娠早期外胚層組織未正常退化,殘留的上皮細胞在顳骨內異常增殖形成膽脂瘤。這類(lèi)患者常伴有顱面部發(fā)育畸形,需通過(guò)高分辨率CT確診。對于無(wú)癥狀的小病灶可定期觀(guān)察,若出現聽(tīng)力下降或面癱需行乳突根治術(shù)聯(lián)合鼓室成形術(shù)。
部分病例存在家族聚集性,可能與FOXI1、SLC26A4等基因突變相關(guān)。這類(lèi)患者往往合并內耳畸形,表現為先天性感音神經(jīng)性耳聾?;驒z測有助于明確診斷,治療需結合人工耳蝸植入和膽脂瘤切除術(shù)。
先天性外耳道骨性閉鎖導致上皮碎屑無(wú)法排出,逐漸堆積形成膽脂瘤?;颊呖梢?jiàn)耳廓畸形伴傳導性耳聾,顳骨CT顯示外耳道骨性閉鎖伴中耳腔軟組織影。需同期實(shí)施外耳道成形術(shù)與膽脂瘤清除術(shù)。
咽鼓管功能障礙或鼓室隔發(fā)育不全,使中耳負壓導致上皮組織內陷形成膽脂瘤。臨床表現為反復耳漏和鼓膜內陷袋??上葒L試咽鼓管球囊擴張術(shù),無(wú)效時(shí)需行鼓室探查術(shù)清除病灶。
宮內風(fēng)疹病毒或巨細胞病毒感染可能干擾聽(tīng)泡發(fā)育,繼發(fā)膽脂瘤形成?;純憾喟橛袃榷魏脱矍虍惓?。血清學(xué)檢查可明確感染史,治療需聯(lián)合抗病毒藥物和耳科手術(shù)干預。
確診先天性膽脂瘤后應每3-6個(gè)月復查顳骨CT,監測病灶變化。日常避免耳道進(jìn)水,禁用硬物掏耳。術(shù)后患者需保持耳道干燥,遵醫囑使用氧氟沙星滴耳液預防感染。出現頭痛、眩暈等顱底侵犯癥狀時(shí)需立即就診,必要時(shí)進(jìn)行顱底重建手術(shù)。哺乳期母親應注意預防TORCH感染,孕期超聲發(fā)現胎兒顱面部畸形時(shí)應進(jìn)行針對性排查。
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