復發(fā)性多軟骨炎有什么臨床表現

博禾醫生
復發(fā)性多軟骨炎主要表現為耳廓紅腫疼痛、鼻梁塌陷、關(guān)節炎癥、眼部病變及呼吸道受累。該病可累及全身多系統軟骨組織,典型癥狀包括軟骨反復炎癥、結構破壞及相關(guān)器官功能障礙。
約85%患者首發(fā)癥狀為耳廓急性紅腫熱痛,特征性表現為耳輪、耳屏等部位非感染性炎癥。炎癥反復發(fā)作可導致耳廓松弛變形,形成"菜花耳"畸形。耳蝸及前庭功能受損時(shí)可能出現聽(tīng)力下降或眩暈癥狀。
鼻中隔軟骨炎癥可造成鼻梁塌陷,形成特征性"鞍鼻"畸形。初期表現為鼻部紅腫壓痛,隨著(zhù)軟骨基質(zhì)破壞,60%患者會(huì )出現進(jìn)行性鼻部變形??赡馨殡S鼻出血、鼻腔干燥等黏膜癥狀。
70%患者出現外周關(guān)節炎,表現為對稱(chēng)性多關(guān)節腫痛,好發(fā)于掌指關(guān)節、腕關(guān)節和膝關(guān)節。與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎不同,該病關(guān)節炎癥通常不引起骨質(zhì)侵蝕。部分患者可能出現肋軟骨炎導致胸痛。
50%病例伴發(fā)眼部病變,包括鞏膜炎、角膜炎或葡萄膜炎。表現為眼紅、畏光、視力模糊等癥狀。嚴重者可發(fā)生鞏膜軟化穿孔,需警惕繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥。
喉、氣管及支氣管軟骨破壞可導致聲嘶、喘鳴、呼吸困難等氣道狹窄癥狀。這是最危險的并發(fā)癥,可能突發(fā)氣道塌陷危及生命。部分患者會(huì )進(jìn)展為限制性通氣功能障礙。
患者日常需避免外傷和感染,戒煙并保持環(huán)境濕度。建議低鹽高蛋白飲食,適量補充維生素D和鈣劑。急性期需嚴格臥床休息,慢性期可進(jìn)行游泳等低沖擊運動(dòng)。定期監測肺功能和聽(tīng)力,出現呼吸困難或視力變化需立即就醫。冬季注意耳鼻部位保暖,使用生理鹽水鼻腔沖洗可緩解干燥癥狀。
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