肉瘤樣癌是一種罕見(jiàn)的高度惡性腫瘤，屬于上皮源性癌與肉瘤樣形態(tài)混合的特殊類(lèi)型癌癥，可發(fā)生于肺、腎、膀胱等多個(gè)器官。其病理特征為癌細胞呈現梭形或巨細胞樣肉瘤形態(tài)，具有侵襲性強、進(jìn)展快、預后差的特點(diǎn)。根據發(fā)生部位不同，可分為肺肉瘤樣癌、腎肉瘤樣癌等亞型。

1、病理特征

肉瘤樣癌的癌細胞在顯微鏡下呈現梭形細胞或巨細胞樣肉瘤形態(tài)，常伴有上皮樣癌成分。免疫組化檢測顯示上皮標志物和間葉標志物共表達，如細胞角蛋白與波形蛋白同時(shí)陽(yáng)性。腫瘤細胞異型性明顯，核分裂象多見(jiàn)，易發(fā)生脈管浸潤和神經(jīng)侵犯。

2、發(fā)病機制

目前認為肉瘤樣癌可能源于上皮細胞的間質(zhì)轉化，與TP53基因突變、上皮-間質(zhì)轉化通路激活有關(guān)。長(cháng)期吸煙、石棉暴露是肺肉瘤樣癌的危險因素，慢性腎臟疾病可能增加腎肉瘤樣癌發(fā)病概率。腫瘤微環(huán)境中炎癥因子異常釋放可能促進(jìn)惡性進(jìn)展。

3、臨床表現

早期多無(wú)明顯癥狀，隨腫瘤增大可出現器官特異性表現。肺肉瘤樣癌常見(jiàn)咳嗽、咯血、胸痛；腎肉瘤樣癌多表現為血尿、腰部腫塊；膀胱肉瘤樣癌以無(wú)痛性肉眼血尿為主。部分患者伴有發(fā)熱、體重下降等全身癥狀，就診時(shí)多已發(fā)生遠處轉移。

4、診斷方法

確診需結合影像學(xué)檢查與病理活檢。CT或MRI可發(fā)現邊界不清的占位性病變，常伴壞死灶。病理檢查需多部位取材，免疫組化檢測上皮標志物和間葉標志物。分子檢測可發(fā)現MET基因擴增等特征性改變，有助于鑒別診斷和靶向治療選擇。

5、治療原則

手術(shù)完全切除是局限性病變的首選治療，但術(shù)后復發(fā)概率高。放療敏感性較差，化療多采用鉑類(lèi)聯(lián)合吉西他濱方案。近年P(guān)D-1抑制劑在部分患者中顯示療效，針對MET基因異常的靶向藥物如克唑替尼膠囊可能帶來(lái)生存獲益。多學(xué)科綜合治療可延長(cháng)生存期。

肉瘤樣癌患者應保持均衡營(yíng)養，適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、蛋清等，避免高脂飲食。治療期間需定期監測血常規和肝腎功能，出現持續疼痛、咯血加重等情況應及時(shí)復查CT。建議患者加入癌癥康復支持小組，通過(guò)心理咨詢(xún)緩解焦慮情緒，家屬需注意觀(guān)察患者用藥后是否出現皮疹、腹瀉等不良反應。