特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥有什么臨床表現

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥的臨床表現主要有反復咯血、呼吸困難、貧血、肺部影像學(xué)異常及生長(cháng)發(fā)育遲緩。
咯血是本病最典型癥狀,多表現為痰中帶血或大量鮮紅色血痰??┭l(fā)作具有間歇性特點(diǎn),常因肺泡毛細血管反復出血導致。急性期需臥床休息并避免劇烈咳嗽,必要時(shí)需輸血治療。
患者活動(dòng)后氣促明顯,嚴重者靜息狀態(tài)下也可出現呼吸困難。這與肺泡內出血導致氣體交換障礙有關(guān)。急性發(fā)作期需吸氧治療,長(cháng)期可進(jìn)行呼吸康復訓練。
慢性失血會(huì )導致缺鐵性貧血,表現為面色蒼白、乏力、心悸等。血液檢查可見(jiàn)小細胞低色素性貧血。需定期監測血紅蛋白水平,及時(shí)補充鐵劑。
胸部X線(xiàn)或CT顯示雙肺彌漫性浸潤影,急性期呈磨玻璃樣改變,慢性期可見(jiàn)網(wǎng)格狀或結節狀陰影。影像學(xué)檢查對疾病診斷和分期具有重要價(jià)值。
兒童患者因慢性缺氧和貧血,可出現身高體重低于同齡人。需加強營(yíng)養支持,保證蛋白質(zhì)和鐵元素攝入,定期評估生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)。
患者日常需保持適度有氧運動(dòng)如散步、游泳,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)咯血。飲食應富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素,適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟、深色蔬菜攝入。注意預防呼吸道感染,流感季節可接種疫苗。居住環(huán)境保持通風(fēng)良好,避免接觸二手煙等刺激性氣體。定期復查肺功能和胸部影像學(xué),監測病情變化。
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