肺間質(zhì)性肺炎是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥纖維化為主要特征的疾病，主要表現包括進(jìn)行性呼吸困難、干咳和低氧血癥。肺間質(zhì)性肺炎的病因主要有特發(fā)性肺纖維化、結締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病、職業(yè)與環(huán)境暴露、藥物或放射線(xiàn)損傷、慢性過(guò)敏性肺炎等。

1、特發(fā)性肺纖維化：

特發(fā)性肺纖維化是最常見(jiàn)的肺間質(zhì)性肺炎類(lèi)型，病因不明，可能與遺傳因素和異常修復反應有關(guān)。病理特征為肺泡壁增厚和成纖維細胞灶形成，臨床表現為隱匿起病的呼吸困難和干咳。高分辨率CT可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。治療以抗纖維化藥物為主，如吡非尼酮和尼達尼布，晚期需考慮肺移植。

2、結締組織病相關(guān)：

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性硬化癥等結締組織病常合并間質(zhì)性肺炎，自身免疫反應導致肺組織損傷是主要發(fā)病機制?；颊叱l(fā)病癥狀外，可出現活動(dòng)后氣促和Velcro啰音。血清學(xué)檢查可見(jiàn)特異性抗體陽(yáng)性，肺部影像學(xué)表現多樣，包括非特異性間質(zhì)性肺炎和尋常型間質(zhì)性肺炎模式。治療需控制原發(fā)病活動(dòng)，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是基礎用藥。

3、職業(yè)環(huán)境暴露：

長(cháng)期吸入無(wú)機粉塵如矽塵、石棉或有機粉塵如霉變干草可引起職業(yè)性間質(zhì)性肺炎。粉塵沉積在肺泡引發(fā)慢性炎癥反應，最終導致肺纖維化?；颊哂忻鞔_職業(yè)暴露史，胸部CT可見(jiàn)胸膜下結節或斑片狀磨玻璃影。脫離暴露環(huán)境是治療關(guān)鍵，早期病例可試用糖皮質(zhì)激素緩解炎癥反應。

4、藥物放射損傷：

某些化療藥物如博來(lái)霉素和放射治療可引起肺間質(zhì)損傷，機制包括直接細胞毒作用和氧化應激反應。用藥或放療后數周至數月出現咳嗽、發(fā)熱和呼吸困難，影像學(xué)顯示彌漫性肺泡損傷或機化性肺炎改變。及時(shí)停用致病因素并給予糖皮質(zhì)激素可改善部分病例預后。

5、慢性過(guò)敏性肺炎：

反復吸入有機抗原如鳥(niǎo)類(lèi)蛋白、霉菌導致的免疫復合物沉積性疾病，慢性期可發(fā)展為肺纖維化?；颊哂锌乖佑|史，血清特異性抗體檢測陽(yáng)性，病理表現為淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎伴非壞死性肉芽腫。避免抗原接觸是治療根本，嚴重病例需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫調節治療。

肺間質(zhì)性肺炎患者應保持適度有氧運動(dòng)如散步、太極拳，以維持肺功能；飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適當補充維生素D和抗氧化營(yíng)養素；嚴格戒煙并避免二手煙暴露；定期監測肺功能和血氧飽和度，流感季節前接種肺炎疫苗和流感疫苗；使用加濕器保持室內濕度在40%-60%，減少呼吸道刺激。出現急性加重需立即就醫，長(cháng)期隨訪(fǎng)中注意監測藥物不良反應和病情進(jìn)展。