肺動(dòng)脈凹陷的先天性心臟病

博禾醫生
肺動(dòng)脈凹陷的先天性心臟病通常包括法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣閉鎖等類(lèi)型,可能與遺傳因素、孕期感染或環(huán)境暴露有關(guān),需通過(guò)心臟超聲等檢查確診。建議盡早就醫評估病情嚴重程度并制定個(gè)體化治療方案。
法洛四聯(lián)癥是肺動(dòng)脈凹陷最常見(jiàn)的先天性心臟病之一,由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?;颊呖赡艹霈F發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指等癥狀,嚴重時(shí)可導致缺氧發(fā)作。治療需根據病情選擇姑息性手術(shù)或根治性手術(shù),常用藥物包括地高辛片、呋塞米片、螺內酯片等改善心功能。
肺動(dòng)脈閉鎖表現為肺動(dòng)脈瓣完全未發(fā)育,右心室與肺動(dòng)脈之間無(wú)直接血流通過(guò),常合并室間隔缺損。新生兒可出現嚴重發(fā)紺、代謝性酸中毒,需依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持肺循環(huán)。治療需分階段進(jìn)行,包括前列腺素E1注射液維持動(dòng)脈導管開(kāi)放,后續行體肺分流術(shù)或根治手術(shù)。
三尖瓣閉鎖的特征是三尖瓣發(fā)育不全導致右心房至右心室血流中斷,常合并房間隔缺損和室間隔缺損?;純罕憩F為發(fā)紺、喂養困難、生長(cháng)發(fā)育遲緩,可通過(guò)超聲心動(dòng)圖確診。治療需根據解剖類(lèi)型選擇雙向格林手術(shù)或全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù),術(shù)前可應用利尿劑如氫氯噻嗪片緩解癥狀。
肺動(dòng)脈發(fā)育不良指肺動(dòng)脈分支或主干纖細,血流灌注減少,可能單獨存在或合并其他心臟畸形。臨床表現取決于狹窄程度,輕者可無(wú)癥狀,重者出現活動(dòng)耐力下降。治療需通過(guò)球囊擴張或支架植入改善血流,嚴重者需行肺動(dòng)脈重建手術(shù),術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)。
右心室雙出口是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室的復雜畸形,常合并肺動(dòng)脈狹窄。癥狀包括發(fā)紺、心力衰竭,診斷依賴(lài)心臟CT或心導管檢查。治療需手術(shù)重建心室-大動(dòng)脈連接,術(shù)前可應用卡托普利片減輕心臟負荷,術(shù)后需定期評估心功能。
先天性心臟病患兒家長(cháng)需密切觀(guān)察呼吸、膚色及喂養情況,避免劇烈哭鬧和脫水。術(shù)后應保證高蛋白、高熱量飲食,限制鈉鹽攝入,按醫囑服用抗凝藥物如華法林鈉片。定期復查心臟超聲,接種疫苗前需咨詢(xún)心內科醫生,避免呼吸道感染誘發(fā)心力衰竭。成年患者妊娠前需進(jìn)行專(zhuān)業(yè)風(fēng)險評估。
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