復雜的先天性心臟病有哪些類(lèi)型

博禾醫生
復雜的先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉位、完全性肺靜脈異位引流、單心室畸形、左心發(fā)育不良綜合征等類(lèi)型。這些疾病通常涉及心臟結構的多重異常,需通過(guò)超聲心動(dòng)圖、心導管檢查等確診,多數需早期手術(shù)干預。
法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病的常見(jiàn)類(lèi)型,由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?;純罕憩F為出生后逐漸加重的紫紺、杵狀指及活動(dòng)后蹲踞現象,嚴重者可出現缺氧發(fā)作。診斷需依賴(lài)心臟超聲和心導管檢查,治療以根治手術(shù)為主,常用術(shù)式為室間隔缺損修補聯(lián)合肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能。
大動(dòng)脈轉位表現為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換,分為完全型和矯正型兩類(lèi)。完全型患兒出生后即出現嚴重紫紺,依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持生命,需在新生兒期實(shí)施動(dòng)脈調轉術(shù)。矯正型若合并其他畸形仍需手術(shù)干預。術(shù)前需使用前列腺素E1維持導管開(kāi)放,術(shù)后可能需服用利尿劑如呋塞米片預防心力衰竭。
該畸形指所有肺靜脈未與左心房連接,而是匯入體靜脈系統,分為心上型、心內型和心下型?;純罕憩F為呼吸急促、喂養困難及反復肺部感染,心下型易出現肺靜脈梗阻導致急性心衰。治療需通過(guò)手術(shù)將肺靜脈重新吻合至左心房,術(shù)后可能需使用地高辛口服液改善心功能。
單心室畸形指心臟僅有一個(gè)功能心室,常合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖?;純焊鶕窝髑闆r表現為紫紺或心力衰竭,需分階段進(jìn)行Glenn手術(shù)和Fontan手術(shù)重建循環(huán)。術(shù)前可能需服用阿替洛爾片控制心律失常,術(shù)后需終身抗凝治療,常用華法林鈉片預防血栓形成。
該病以左心室、主動(dòng)脈發(fā)育不良為特征,新生兒期即出現休克樣表現。治療需分三期手術(shù),包括Norwood手術(shù)、Glenn手術(shù)和Fontan手術(shù)。術(shù)前需持續靜脈滴注多巴胺維持血壓,術(shù)后可能需使用卡托普利片減輕心臟后負荷。部分嚴重病例需考慮心臟移植。
復雜先天性心臟病患兒需定期復查心臟超聲和心電圖,避免劇烈運動(dòng)。家長(cháng)應關(guān)注患兒體重增長(cháng)、活動(dòng)耐量及口唇顏色變化,按醫囑規范用藥。喂養時(shí)采用少量多次方式,保證充足熱量攝入。接種疫苗前需咨詢(xún)心內科醫生,流感季節注意預防呼吸道感染。出現呼吸急促、拒食或意識改變時(shí)應立即就醫。
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