膽道閉鎖的嬰兒典型特征
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嬰兒
膽道閉鎖的嬰兒典型特征主要有黃疸持續不退、陶土色糞便、尿液深黃、肝脾腫大及生長(cháng)發(fā)育遲緩。膽道閉鎖是一種先天性膽管發(fā)育異常疾病，需及時(shí)就醫干預。
1、黃疸持續不退
生理性黃疸通常在出生后2周內消退，但膽道閉鎖患兒的黃疸會(huì )持續加重。皮膚和鞏膜黃染呈進(jìn)行性發(fā)展，血清膽紅素以直接膽紅素升高為主。家長(cháng)需注意觀(guān)察黃疸變化，若出生3周后仍未消退或反復出現，應盡快就診小兒外科或肝膽專(zhuān)科。
2、陶土色糞便
由于膽汁無(wú)法排入腸道，患兒糞便呈灰白色或淺黃色，質(zhì)地較硬。這與正常嬰兒的金黃色糊狀便形成明顯對比。糞便顏色改變通常在出生后1-2個(gè)月逐漸顯現，是膽道梗阻的重要指征。
3、尿液深黃
尿液顏色呈濃茶色或醬油色，與糞便顏色變淺形成反差。這是因為膽紅素通過(guò)腎臟排泄增多所致。家長(cháng)更換尿布時(shí)應注意觀(guān)察尿液顏色變化，異常時(shí)應保留尿布作為就診時(shí)的參考依據。
4、肝脾腫大
體檢可觸及質(zhì)地堅硬的肝臟，嚴重者肋緣下超過(guò)4厘米。隨著(zhù)病情進(jìn)展，脾臟也會(huì )逐漸腫大。腹部超聲檢查可見(jiàn)肝內膽管擴張或發(fā)育不良，部分患兒伴有門(mén)靜脈高壓表現。
5、生長(cháng)發(fā)育遲緩
由于脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，患兒體重增長(cháng)緩慢，可能出現維生素K缺乏引起的出血傾向。長(cháng)期未治療會(huì )導致肝硬化，影響營(yíng)養吸收和代謝功能。定期監測身高體重曲線(xiàn)有助于早期發(fā)現異常。
發(fā)現上述特征應及時(shí)至兒童醫院肝膽外科就診，確診需結合超聲、MRCP等影像學(xué)檢查及血清膽紅素檢測。葛西手術(shù)是60天內患兒的主要治療手段，術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)肝功能。家長(cháng)應記錄患兒每日大小便性狀，保證充足熱量攝入，避免使用損傷肝臟的藥物，按時(shí)接種疫苗以預防感染。
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