兒童先天性肝病有哪些
兒童先天性肝病主要包括先天性膽道閉鎖、先天性肝纖維化、肝內膽管發(fā)育不良、糖原累積癥、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等。這些疾病多與遺傳因素、胚胎發(fā)育異常有關(guān)，可能表現為黃疸、肝脾腫大、生長(cháng)發(fā)育遲緩等癥狀，需通過(guò)影像學(xué)檢查、基因檢測等手段確診。
1、先天性膽道閉鎖
先天性膽道閉鎖是膽管系統發(fā)育異常導致的膽汁排泄障礙，患兒出生后1-2周內出現進(jìn)行性黃疸，糞便呈灰白色，尿液深黃。超聲檢查可見(jiàn)肝外膽管缺失或狹窄，需在出生后60天內行葛西手術(shù)（肝門(mén)空腸吻合術(shù)）或肝移植治療。術(shù)后需長(cháng)期服用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素AD滴劑等藥物輔助膽汁排泄。
2、先天性肝纖維化
先天性肝纖維化屬于常染色體隱性遺傳病，肝臟門(mén)靜脈區纖維組織增生導致門(mén)靜脈高壓，表現為嘔血、腹水、脾功能亢進(jìn)。胃鏡檢查可見(jiàn)食管胃底靜脈曲張，治療需采用普萘洛爾片降低門(mén)脈壓力，嚴重時(shí)需行經(jīng)頸靜脈肝內門(mén)體分流術(shù)。日常需限制鈉鹽攝入，定期監測肝功能。
3、肝內膽管發(fā)育不良
肝內膽管發(fā)育不良又稱(chēng)Alagille綜合征，與JAG1基因突變相關(guān)，特征性表現為蝴蝶椎、特殊面容伴慢性膽汁淤積。血清總膽紅素及γ-GT顯著(zhù)升高，肝活檢可見(jiàn)膽管缺失。治療需使用考來(lái)烯胺散結合中鏈甘油三酯奶粉改善營(yíng)養吸收，瘙癢嚴重時(shí)可口服利福平膠囊。
4、糖原累積癥
糖原累積癥Ⅰ型因葡萄糖-6-磷酸酶缺乏導致肝糖原分解障礙，表現為空腹低血糖、乳酸酸中毒、肝腫大。需每2-3小時(shí)喂食玉米淀粉糊維持血糖穩定，禁用果糖。急性發(fā)作時(shí)需靜脈輸注葡萄糖注射液，長(cháng)期可口服別嘌醇片控制高尿酸血癥。
5、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥患兒血清α1-AT水平低于50mg/dL，異常蛋白沉積引發(fā)新生兒肝炎或幼年型肝硬化。肺功能檢查可能合并肺氣腫，治療需靜脈輸注α1-蛋白酶抑制劑（如AralastNP），終末期需考慮肝移植。避免吸煙及被動(dòng)吸煙，定期監測肺功能。
家長(cháng)發(fā)現兒童存在持續黃疸、食欲減退、腹部膨隆等癥狀時(shí)，應及時(shí)至兒科肝病專(zhuān)科就診。日常護理需保證充足熱量攝入，優(yōu)先選擇高蛋白、低脂飲食如魚(yú)肉泥、脫脂牛奶等。嚴格遵醫囑用藥，避免使用對肝臟有損傷的解熱鎮痛藥。定期復查超聲、肝功能、凝血功能等指標，關(guān)注生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)變化。疫苗接種需根據病情調整方案，部分活疫苗需暫緩接種。
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