復發(fā)性多軟骨炎是什么病

復發(fā)性多軟骨炎是一種以軟骨組織反復炎癥為特征的自身免疫性疾病,主要累及耳、鼻、喉、氣管及關(guān)節等部位的軟骨,可能伴隨發(fā)熱、關(guān)節痛、聽(tīng)力下降等癥狀。該病病因尚未完全明確,可能與遺傳、環(huán)境因素及免疫異常有關(guān),需通過(guò)臨床表現結合實(shí)驗室檢查確診。
復發(fā)性多軟骨炎典型表現為耳廓紅腫疼痛,鼻軟骨塌陷導致鞍鼻畸形,喉氣管軟骨受累時(shí)可出現呼吸困難。關(guān)節癥狀多為非對稱(chēng)性關(guān)節炎,約半數患者合并眼部炎癥如鞏膜炎。疾病發(fā)作期常伴隨全身癥狀如低熱、乏力,實(shí)驗室檢查可見(jiàn)血沉增快、C反應蛋白升高。
目前認為該病與Ⅱ型膠原蛋白的自身免疫反應相關(guān),患者體內可檢測到抗Ⅱ型膠原抗體。環(huán)境觸發(fā)因素如感染可能激活免疫系統異常應答,遺傳易感性中HLA-DR4等位基因攜帶者發(fā)病概率較高。病理檢查可見(jiàn)軟骨基質(zhì)降解伴淋巴細胞浸潤。
診斷主要依據McAdam標準,需滿(mǎn)足耳軟骨炎、非侵蝕性關(guān)節炎等3項以上臨床特征。輔助檢查包括喉鏡評估氣道狹窄程度、CT顯示氣管軟骨鈣化,實(shí)驗室檢查需排除類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性及其他結締組織病?;顧z可見(jiàn)軟骨周?chē)仔越櫟禺愋暂^低。
急性期需使用潑尼松片控制炎癥,嚴重者可聯(lián)用甲氨蝶呤片或環(huán)磷酰胺片。氣道狹窄患者需考慮氣管支架置入術(shù),合并主動(dòng)脈瓣反流時(shí)需行瓣膜置換術(shù)。緩解期可使用非甾體抗炎藥如塞來(lái)昔布膠囊,生物制劑如阿達木單抗注射液對難治性病例有效。
5年生存率超過(guò)90%,但反復發(fā)作可導致氣管軟化、聽(tīng)力喪失等后遺癥。需定期監測肺功能及心血管狀況,避免呼吸道感染誘發(fā)加重。妊娠可能促使疾病活動(dòng),需在風(fēng)濕免疫科醫生指導下調整用藥方案。
患者應避免劇烈運動(dòng)以防氣管損傷,保持環(huán)境濕度預防氣道干燥,戒煙并遠離粉塵刺激。均衡飲食補充維生素D和鈣質(zhì),定期進(jìn)行聽(tīng)力篩查與肺功能評估。出現聲嘶或喘鳴需立即就醫,長(cháng)期使用激素者需監測骨密度及血糖水平。
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