重癥肌無(wú)力的后期治療

重癥肌無(wú)力后期治療主要包括免疫抑制劑治療、血漿置換、胸腺切除術(shù)、膽堿酯酶抑制劑治療及對癥支持治療。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,后期可能出現呼吸肌無(wú)力等嚴重癥狀,需及時(shí)就醫干預。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可抑制異常免疫反應,環(huán)孢素軟膠囊或他克莫司膠囊等鈣調磷酸酶抑制劑可用于激素不耐受患者。治療期間需監測肝腎功能及感染風(fēng)險,長(cháng)期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松或血糖升高。
通過(guò)分離清除血液中的乙酰膽堿受體抗體,快速改善肌無(wú)力危象癥狀。每次置換2000-3000毫升血漿,需配合中心靜脈置管,常見(jiàn)不良反應包括低血壓和凝血異常。該療法效果短暫,需聯(lián)合其他長(cháng)期治療方案。
適用于合并胸腺瘤或全身型重癥肌無(wú)力患者,胸腔鏡手術(shù)可切除異常增生的胸腺組織。術(shù)后需持續免疫治療,部分患者術(shù)后2-3年癥狀逐漸緩解。手術(shù)風(fēng)險包括縱隔出血和膈神經(jīng)損傷。
溴吡斯的明片通過(guò)抑制膽堿酯酶延長(cháng)乙酰膽堿作用,可暫時(shí)改善肌力。需根據癥狀調整給藥頻次,過(guò)量可能引發(fā)膽堿能危象。該藥物對眼肌型效果顯著(zhù),但對全身型療效有限。
呼吸肌無(wú)力患者需無(wú)創(chuàng )通氣或氣管切開(kāi),吞咽困難者留置鼻飼管保證營(yíng)養??祻陀柧毎ǖ皖l電刺激和被動(dòng)關(guān)節活動(dòng),預防深靜脈血栓需使用彈力襪。合并感染時(shí)需及時(shí)使用抗生素控制。
重癥肌無(wú)力后期患者應保持規律作息,避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食需提供高蛋白、高維生素易消化食物,分次少量進(jìn)食防誤吸。嚴格遵醫囑用藥,定期復查抗體滴度和肺功能,出現構音障礙或呼吸困難立即急診。家屬需學(xué)習急救措施,協(xié)助記錄每日肌力變化和用藥反應。
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