韋格納氏肉芽腫嚴重嗎 韋格納氏肉芽腫的癥狀細說(shuō)
韋格納氏肉芽腫是一種可能危及生命的系統性血管炎，典型癥狀包括鼻竇炎、肺部結節和腎功能損害。病情嚴重程度主要與血管受累范圍、器官損傷程度及治療時(shí)機有關(guān)。
1、鼻部癥狀：
早期常表現為頑固性鼻塞、血性鼻涕或鼻痂增多，可能伴隨鼻中隔穿孔。鼻腔黏膜活檢可見(jiàn)壞死性肉芽腫性炎癥，需與慢性鼻炎鑒別。及時(shí)使用免疫抑制劑可控制病變進(jìn)展。
2、肺部表現：
約85%患者出現咳嗽、咯血或胸痛，胸部CT顯示多發(fā)結節伴空洞形成。肺泡出血是危重表現，需緊急血漿置換聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療。肺功能檢查可見(jiàn)限制性通氣障礙。
3、腎臟損害：
快速進(jìn)展性腎小球腎炎是主要死因，表現為血尿、蛋白尿及肌酐升高。腎活檢可見(jiàn)局灶節段性壞死伴新月體形成。早期使用利妥昔單抗可延緩腎功能惡化。
4、眼部受累：
眼球突出、鞏膜炎或視神經(jīng)炎發(fā)生率約30%，與眶內肉芽腫壓迫有關(guān)。糖皮質(zhì)激素局部注射可緩解炎癥，嚴重者需眶內減壓手術(shù)。視力喪失是不可逆并發(fā)癥。
5、皮膚病變：
紫癜、潰瘍好發(fā)于下肢，病理顯示白細胞碎裂性血管炎。甲氨蝶呤對皮膚損傷效果顯著(zhù)，合并感染需聯(lián)合抗生素。皮膚活檢有助于早期診斷。
確診后需終身隨訪(fǎng)，定期監測抗中性粒細胞胞漿抗體水平。急性期每日監測尿常規和肺功能，穩定期每3個(gè)月復查腎功能。飲食宜低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白，避免腌制食品。適度進(jìn)行呼吸訓練和關(guān)節活動(dòng)度鍛煉，寒冷季節注意鼻腔保濕。出現新發(fā)血尿或呼吸困難需立即就診。
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