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血友病如何注意長(cháng)壽

血液內科編輯 醫語(yǔ)暖心
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關(guān)鍵詞:#血友病

血友病患者通過(guò)規范治療和科學(xué)護理可以延長(cháng)壽命。主要措施包括定期凝血因子替代治療、避免創(chuàng )傷性活動(dòng)、預防關(guān)節損傷、及時(shí)處理出血事件以及接種疫苗預防感染。

1、定期凝血因子替代治療

血友病患者需根據分型定期輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ制劑,如人凝血因子Ⅷ凍干粉針劑、重組人凝血因子Ⅸ注射液等。建立預防性治療方案可減少自發(fā)性出血,維持關(guān)節功能。治療期間需監測抑制物產(chǎn)生情況,必要時(shí)采用免疫耐受誘導治療。

2、避免創(chuàng )傷性活動(dòng)

患者應避免足球、籃球等高對抗性運動(dòng),選擇游泳、散步等低風(fēng)險活動(dòng)。日常生活中需使用防滑墊、護具等防護措施,兒童患者玩耍時(shí)需家長(cháng)監督。工作選擇應避開(kāi)重體力勞動(dòng)或機械操作崗位。

3、預防關(guān)節損傷

反復關(guān)節出血會(huì )導致血友病性關(guān)節炎,建議每年進(jìn)行1-2次關(guān)節超聲或MRI檢查。出現關(guān)節腫脹時(shí)需立即補充凝血因子,配合冷敷和短期制動(dòng)。后期可進(jìn)行康復訓練改善關(guān)節活動(dòng)度,嚴重病例需考慮滑膜切除術(shù)或關(guān)節置換。

4、及時(shí)處理出血事件

任何部位出血都應視為急癥,肌肉或關(guān)節出血需在2小時(shí)內補充凝血因子??谇怀鲅捎冒奔篆h(huán)酸漱口液,鼻出血需局部壓迫并配合凝血酶海綿。消化道或顱內出血需立即住院治療,禁止使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。

5、接種疫苗預防感染

所有血友病患者應接種乙肝疫苗,使用血制品前需篩查HIV和HCV。建議定期接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗,靜脈穿刺后需延長(cháng)按壓時(shí)間。治療中嚴格無(wú)菌操作,出現發(fā)熱需排查血源性感染可能。

血友病患者需建立終身健康管理檔案,每3-6個(gè)月評估關(guān)節功能和抑制物水平。保持均衡飲食補充鐵和維生素D,控制體重減輕關(guān)節負擔。家屬應學(xué)習急救技能,家中常備凝血因子和冰敷用品。通過(guò)多學(xué)科團隊協(xié)作管理,多數患者可達到接近正常人群的預期壽命。

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