

范蕓 主任醫師
兒童血友病主要表現為關(guān)節腫脹、皮下瘀斑、異常出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類(lèi)型,通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導致。
關(guān)節腫脹是血友病患兒常見(jiàn)的癥狀,多發(fā)生在膝關(guān)節、肘關(guān)節等負重關(guān)節。由于凝血因子缺乏,關(guān)節內反復出血會(huì )導致滑膜增生和軟骨損傷,表現為關(guān)節疼痛、活動(dòng)受限。輕微外傷或無(wú)明顯誘因即可誘發(fā),長(cháng)期反復出血可能引發(fā)血友病性關(guān)節炎?;純盒璞苊鈩×疫\動(dòng),急性期可遵醫囑使用凝血因子替代治療,如注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。
皮下瘀斑表現為皮膚出現青紫色斑塊,多發(fā)生在四肢等易碰撞部位。輕微磕碰即可導致毛細血管破裂出血,由于凝血功能異常,血液在皮下積聚形成瘀斑。瘀斑面積可能逐漸擴大,按壓無(wú)褪色。家長(cháng)需注意保護患兒避免外傷,出現大面積瘀斑時(shí)可遵醫囑使用氨甲環(huán)酸注射液、酚磺乙胺注射液等止血藥物。
異常出血包括鼻出血、牙齦出血、傷口出血不止等情況?;純嚎赡艹霈F無(wú)明顯誘因的自發(fā)性出血,或輕微損傷后出血時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng)。嚴重者可出現消化道出血、血尿等癥狀。家長(cháng)應密切觀(guān)察出血情況,及時(shí)就醫處理,必要時(shí)輸注凝血因子濃縮劑如凍干人凝血因子Ⅷ、凍干人凝血因子Ⅸ等。
肌肉血腫表現為局部肌肉腫脹、疼痛、活動(dòng)受限,常見(jiàn)于大腿、臀部等肌肉發(fā)達部位。血腫可能壓迫周?chē)窠?jīng)血管,導致麻木、肢體無(wú)力等癥狀。需立即制動(dòng)并抬高患肢,避免按摩熱敷,及時(shí)就醫進(jìn)行凝血因子替代,可選用注射用重組人凝血因子Ⅶa等藥物。
顱內出血是血友病最嚴重的并發(fā)癥,患兒可能出現頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀。輕微頭部撞擊或自發(fā)性出血均可引發(fā),需立即就醫搶救。治療包括緊急輸注大劑量凝血因子,如注射用重組人凝血因子Ⅷ(高純度)、注射用重組人凝血因子Ⅸ(高純度)等,必要時(shí)需進(jìn)行外科手術(shù)干預。
血友病患兒日常生活中應避免劇烈運動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),使用軟毛牙刷防止牙齦出血,飲食上適量增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍花等。家長(cháng)需學(xué)習基本止血處理技能,定期帶患兒復查凝血功能,隨身攜帶疾病說(shuō)明卡以備緊急情況使用。出現任何異常情況應及時(shí)就醫,在專(zhuān)業(yè)血液科醫生指導下進(jìn)行規范治療。
一歲小孩患血友病乙,我應該怎么辦
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血管性血友病因子抗原正常值
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血管性假性血友病因子抗原多長(cháng)時(shí)間?
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血管性假性血友病因子抗原測定的意義
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血友病屬于重大疾病嗎
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兒童出現血友病的癥狀
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血友病應注意什么
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爺爺得了血友病,血友病能治好嗎?
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血友病可以治愈嗎
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血管性血友病和血友病的區別
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