強直性肌肉營(yíng)養不良是什么??? 強直性肌肉營(yíng)養不良是怎么引起的?

博禾醫生
強直性肌肉營(yíng)養不良是什么???強直性肌肉營(yíng)養不良相信很多人都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)。那是以肌肉無(wú)力和肌肉萎縮為中心的遺傳性疾病,這種疾病多發(fā)生在青春期,而且男性的發(fā)病率比女性高,強直性肌肉營(yíng)養不良發(fā)展到末期,吞咽困難,給患者的生命帶來(lái)嚴重威脅。
強直性肌肉營(yíng)養不良是什么???強直性肌營(yíng)養不良相信很多人都沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò),它是一種以肌無(wú)力和肌肉萎縮發(fā)病為主的遺傳性疾病,此病多發(fā)生在青春期,而且男性發(fā)病率要高于女性,當強直性肌營(yíng)養不良發(fā)展到晚期會(huì )導致吞咽困難,給患者的生命造成了嚴重的威脅。
強直性肌營(yíng)養不良是什么病?強直性肌肉營(yíng)養不良,1890年Delege先說(shuō)明,系多系統損傷的常染色體顯性遺傳病,國內報道本病染色體畸形率達50%,連鎖分析確定本病基因位于19q13。31~q13。33、本病可以發(fā)生在任何年齡,但青春期后發(fā)病較多,男性比女性多。
近年來(lái),研究認為其發(fā)病機制是由患者體內廣泛膜異常引起的多系統損傷,包括骨骼肌膜、紅細胞膜、晶狀體膜、血管膜等。多限于上肢肌肉和舌肌。肌肉萎縮與肌肉強直無(wú)明顯關(guān)系。大部分患者有白內障、多汗、禿頂、基礎代謝率下降、肺活量減少、消瘦、月經(jīng)不調、陽(yáng)痿、性欲下降、不孕等。胃腸肌功能障礙,部分患者智力衰退或癡呆癥。
強直性肌肉營(yíng)養不良可以發(fā)生在任何年齡,但青春期后,男性多于女性。主要癥狀是肌無(wú)力、肌萎縮、肌強直。萎縮和無(wú)力表現為四肢不靈活,前臂和手部肌肉萎縮,下肢有足夠的下垂和門(mén)檻。萎縮也可以發(fā)展部肌肉、咬肌、顳部肌肉和胸鎖乳突肌,患者面部瘦長(cháng),顴骨隆起,呈斧狀面部,頸部瘦弱稍前屈。有些患者很難說(shuō)話(huà)和吞咽。
肌肉強直分布不如先天性肌肉強直廣。多限于上肢肌肉和舌肌。肌肉萎縮與肌肉強直無(wú)明顯關(guān)系。大部分患者有白內障、多汗、禿頂、基礎代謝率下降、肺活量減少、消瘦、月經(jīng)不調、陽(yáng)痿、性欲下降、不孕等。胃腸肌功能障礙,部分患者智力衰退或癡呆癥。
強直性肌肉營(yíng)養不良是什么???以上具體介紹,專(zhuān)家指出,強直性肌肉營(yíng)養不良的發(fā)生對患者的生活有很大影響,早發(fā)現、早診斷,對強直性肌肉營(yíng)養不良的治療有很大幫助。
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