心室肌致密化不全治療與預后

博禾醫生
心室肌致密化不全可通過(guò)藥物控制、器械植入、手術(shù)治療等方式干預,預后與心肌受累程度及并發(fā)癥管理密切相關(guān)。主要治療手段包括抗心力衰竭藥物、抗凝治療、植入式心律轉復除顫器、心臟再同步化治療、心臟移植。
針對心力衰竭癥狀常用血管緊張素轉換酶抑制劑如卡托普利改善心室重構,β受體阻滯劑如美托洛爾降低心肌耗氧,利尿劑如呋塞米緩解液體潴留。合并心律失常時(shí)需使用胺碘酮等抗心律失常藥物,存在血栓風(fēng)險者需長(cháng)期服用華法林或新型口服抗凝藥。
對于射血分數低于35%且伴有室性心動(dòng)過(guò)速患者,推薦植入式心律轉復除顫器預防猝死。QRS波增寬合并左右心室收縮不同步時(shí),心臟再同步化治療可改善心功能。器械選擇需根據心電圖特征及超聲心動(dòng)圖結果個(gè)體化評估。
終末期患者可考慮心臟移植,但受供體來(lái)源限制。部分病例報道采用左心室重建術(shù)切除異常肌小梁,但手術(shù)適應證存在爭議。合并二尖瓣反流者可能需同期行瓣膜修復或置換術(shù)。
密切監測心房顫動(dòng)、室性心律失常、栓塞事件等并發(fā)癥。每3-6個(gè)月復查超聲心動(dòng)圖評估心室功能,動(dòng)態(tài)心電圖捕捉心律失常??刂聘哐獕?、糖尿病等基礎疾病,避免使用負性肌力藥物。
左心室射血分數低于30%、右心室受累、NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ級提示預后不良。兒童患者多進(jìn)展迅速,成人可保持長(cháng)期代償?;驒z測發(fā)現LMNA、MYH7等致病突變者需加強隨訪(fǎng)。
患者需限制鈉鹽攝入每日不超過(guò)5克,避免劇烈運動(dòng)但保持適度有氧活動(dòng)如步行、太極拳。戒煙限酒,控制體重指數在18.5-23.9之間。接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗預防感染,保持每日尿量1500毫升以上。心理疏導緩解焦慮抑郁情緒,建議家屬學(xué)習心肺復蘇技術(shù)。妊娠會(huì )加重心臟負荷,育齡期女性需嚴格避孕咨詢(xún)。
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