先天性膽管畸形的癥狀是什么？
一些先天性的疾病，不但有先天性的身體的畸形，還有可能是先天性的器官的發(fā)育不良，出現畸形。比如常見(jiàn)的先天性疾病有先天性的心臟病，這是我們比較常見(jiàn)，還有其他的比如先天性的膽管畸形，可能人們都不是很熟悉。那么，這種先天性的膽管畸形是怎么判斷的呢?
先天性膽道閉鎖是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻，是新生兒期長(cháng)時(shí)間梗阻性黃疸的常見(jiàn)原因，病變可累及整個(gè)膽道，亦可僅累及肝內或肝外的部分膽管，其中以肝外膽道閉鎖常見(jiàn)。膽管閉鎖所致梗阻性黃疸，可致肝細胞損害，肝因淤膽而顯著(zhù)腫大、變硬、呈暗綠或褐綠色，肝功能異常若膽道梗阻不能及時(shí)解除則可發(fā)展為膽汗性肝硬化，晚期為不可逆性改變。
膽道先天性畸形癥狀:
①黃疸:梗阻性黃疸是先天性膽道閉鎖突出表現。一般出生時(shí)并無(wú)黃疸，1~2周后出現，呈進(jìn)行性加深。鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐或暗綠色，大便漸為陶土色，尿色隨黃疸加深而呈濃茶樣，尿布樣、黃皮膚、有瘙癢抓痕。2~3個(gè)月后可發(fā)生出血傾向及凝血機制障礙。
②營(yíng)養及發(fā)育不良:初期患兒情況良好，營(yíng)養發(fā)育正常，表現與黃疸深度不相符。隨后情況所有逐漸惡化，至3~4個(gè)月時(shí)出現營(yíng)養不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應遲鈍等
③肝脾腫大:是先天性膽道閉鎖的特點(diǎn)。出生時(shí)肝臟正常，隨病情發(fā)展而呈進(jìn)行性腫大，3個(gè)月左右即可發(fā)展為膽汗性肝硬化及門(mén)靜脈高壓癥，最終常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年內死亡。
患有先天性膽管畸形后，最常見(jiàn)的表現就是黃疸，所以當孩子出現了病理性的黃疸，就要引起注意了。這種疾病如果能夠做到早發(fā)現，早治療，治愈的可能性還是非常大的，但是如果發(fā)現和治療的不及時(shí)，就有可能會(huì )危及到幼兒的生命。
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