兒童先天性肺動(dòng)脈狹窄

兒童先天性肺動(dòng)脈狹窄是一種以肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈主干狹窄為特征的先天性心臟病,可能引起右心室肥厚、心力衰竭等癥狀。該病可通過(guò)超聲心動(dòng)圖確診,治療方式主要有經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)、外科手術(shù)矯正等。建議家長(cháng)及時(shí)帶患兒就醫評估病情嚴重程度,并遵醫囑選擇干預方案。
先天性肺動(dòng)脈狹窄主要因胚胎期肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常導致,瓣膜增厚粘連形成狹窄環(huán),阻礙右心室向肺動(dòng)脈射血。部分病例合并室間隔缺損或法洛四聯(lián)癥等畸形。長(cháng)期血流動(dòng)力學(xué)改變可引發(fā)右心室代償性肥厚,嚴重時(shí)出現三尖瓣反流。
輕度狹窄患兒可無(wú)癥狀,中重度表現為活動(dòng)后氣促、乏力、發(fā)育遲緩。典型體征包括胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區第二心音減弱。嚴重者可能出現青紫、暈厥或右心衰竭癥狀。
超聲心動(dòng)圖是首選檢查,可測量跨瓣壓差評估狹窄程度,同時(shí)觀(guān)察右心室功能。X線(xiàn)可見(jiàn)肺動(dòng)脈段突出、肺血減少。心電圖顯示右心室肥厚征象。心導管檢查可精確測定壓力階差,但通常用于介入治療前評估。
經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)適用于單純瓣膜狹窄,通過(guò)導管擴張狹窄瓣膜,創(chuàng )傷小且恢復快。術(shù)后跨瓣壓差下降超過(guò)50%即為成功。需注意可能并發(fā)瓣膜反流或心律失常,術(shù)后需定期隨訪(fǎng)心臟超聲。
嚴重瓣膜發(fā)育不良或合并其他心臟畸形時(shí)需行開(kāi)胸手術(shù),包括瓣膜切開(kāi)術(shù)、跨環(huán)補片擴大術(shù)等。術(shù)后可能需長(cháng)期服用利尿劑如呋塞米片、強心藥如地高辛口服溶液,并預防感染性心內膜炎。
確診先天性肺動(dòng)脈狹窄的兒童應避免劇烈運動(dòng),定期監測生長(cháng)發(fā)育指標。日常注意預防呼吸道感染,接種疫苗前需咨詢(xún)心內科醫生。飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì),限制鈉鹽攝入。家長(cháng)應記錄患兒活動(dòng)耐量變化,術(shù)后遵醫囑進(jìn)行心臟康復訓練,每3-6個(gè)月復查超聲心動(dòng)圖評估心臟功能。
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