嚴重先天性心臟病有哪些種類(lèi)的
嚴重先天性心臟病主要有法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉位、左心發(fā)育不良綜合征、肺動(dòng)脈閉鎖、單心室畸形等類(lèi)型。這些疾病通常在出生時(shí)或嬰兒期即表現出明顯癥狀，需及時(shí)醫療干預。
1、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變?；純撼３霈F發(fā)紺、呼吸困難及杵狀指，活動(dòng)后癥狀加重。治療需通過(guò)外科手術(shù)矯正畸形，常見(jiàn)術(shù)式包括根治術(shù)或分期姑息手術(shù)。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能，避免劇烈運動(dòng)。
2、完全性大動(dòng)脈轉位
完全性大動(dòng)脈轉位表現為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現嚴重發(fā)紺，依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持生命。需在出生后短期內行動(dòng)脈調轉術(shù)或心房調轉術(shù)，術(shù)前可使用前列腺素E1維持導管開(kāi)放。
3、左心發(fā)育不良綜合征
左心發(fā)育不良綜合征以左心室、主動(dòng)脈發(fā)育不全為特征，體循環(huán)依賴(lài)右心室供血?；純撼錾蠹闯霈F休克、脈搏微弱，需立即進(jìn)行諾伍德分期手術(shù)重建循環(huán)系統。部分病例最終需心臟移植，術(shù)后需終身抗凝治療。
4、肺動(dòng)脈閉鎖
肺動(dòng)脈閉鎖分為室間隔完整型和伴室間隔缺損型，肺血流依賴(lài)動(dòng)脈導管或側支血管?；純罕憩F為中央性發(fā)紺和缺氧發(fā)作，需通過(guò)體肺分流術(shù)或肺動(dòng)脈成形術(shù)改善肺血流。部分病例需多次手術(shù)干預，術(shù)后可能殘留肺動(dòng)脈狹窄。
5、單心室畸形
單心室畸形指心臟僅有一個(gè)功能心室，常合并其他心血管異常。治療采用Fontan系列手術(shù)將體靜脈血直接引流至肺動(dòng)脈，術(shù)后可能出現心律失常、蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥。需限制鈉鹽攝入并定期監測心功能。
嚴重先天性心臟病患兒需在專(zhuān)業(yè)心臟中心進(jìn)行系統治療，家長(cháng)應遵醫囑定期復查心臟超聲和心電圖。喂養時(shí)采用少量多次方式，避免嗆咳和缺氧發(fā)作。注意預防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢(xún)心臟科醫生。日常生活中觀(guān)察患兒活動(dòng)耐力、唇色變化及體重增長(cháng)情況，發(fā)現異常及時(shí)就醫。部分患兒術(shù)后需長(cháng)期服用利尿劑、強心藥等藥物，家長(cháng)應掌握正確給藥方法和不良反應識別。
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