腦橋中央髓鞘溶解癥有哪些臨床表現

腦橋中央髓鞘溶解癥主要表現為構音障礙、吞咽困難、四肢癱瘓、意識障礙以及假性延髓性麻痹等癥狀。該疾病通常與快速糾正低鈉血癥、酒精中毒、營(yíng)養不良等因素有關(guān),需及時(shí)就醫干預。
患者可能出現發(fā)音含糊不清、語(yǔ)速緩慢或聲音嘶啞,嚴重時(shí)無(wú)法完成連貫語(yǔ)言表達。這與腦橋基底部皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束的髓鞘損傷相關(guān)。急性期需通過(guò)鼻飼保證營(yíng)養攝入,后期可配合語(yǔ)言康復訓練改善癥狀。
表現為飲水嗆咳、固體食物難以咽下,易引發(fā)吸入性肺炎。檢查可見(jiàn)軟腭上抬無(wú)力、咽反射減弱。建議使用增稠劑調整食物性狀,必要時(shí)行胃造瘺術(shù)。吞咽功能訓練可幫助部分患者恢復自主進(jìn)食能力。
雙下肢肌力減退常早于上肢出現,肌張力多呈折刀樣增高,腱反射亢進(jìn)并伴有病理征陽(yáng)性。早期需預防壓瘡和深靜脈血栓,后期可通過(guò)巴氯芬片緩解肌張力,結合運動(dòng)療法促進(jìn)功能重建。
從嗜睡到昏迷均可發(fā)生,多與腦干網(wǎng)狀激活系統受累相關(guān)。需監測生命體征,維持水電解質(zhì)平衡。對于癲癇發(fā)作患者可選用左乙拉西坦片控制癥狀,嚴重意識障礙者需重癥監護支持治療。
特征為強哭強笑、下頜反射亢進(jìn),伴舌肌震顫和自主神經(jīng)功能紊亂??赡芘c雙側皮質(zhì)延髓束損害有關(guān)。使用鹽酸阿米替林片可改善情緒控制障礙,同時(shí)需加強口腔護理預防唾液誤吸。
患者應保持低鈉均衡飲食,每日鈉攝入量控制在4-6克,避免快速糾正血鈉濃度??祻推谛柽M(jìn)行吞咽功能評估和肢體運動(dòng)訓練,定期復查頭顱MRI監測病灶變化。家屬需注意預防跌倒、誤吸等并發(fā)癥,出現發(fā)熱或呼吸困難應立即就醫。
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