引起膽道閉鎖的病因有哪些

膽道閉鎖可能由遺傳因素、病毒感染、免疫異常、圍產(chǎn)期損傷、膽管發(fā)育缺陷等原因引起。膽道閉鎖是一種以肝內外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征的嬰幼兒疾病,需及時(shí)就醫干預。
部分膽道閉鎖患兒存在基因突變或家族遺傳傾向,如CFTR基因、JAG1基因異??赡芘c膽管發(fā)育障礙相關(guān)。這類(lèi)患兒可能合并其他先天性畸形,需通過(guò)基因檢測明確診斷。治療上以葛西手術(shù)為主,術(shù)后需長(cháng)期使用熊去氧膽酸膠囊、復方甘草酸苷片等藥物延緩肝纖維化。
巨細胞病毒、輪狀病毒等宮內或圍產(chǎn)期感染可能導致膽管上皮細胞損傷,引發(fā)炎癥反應和膽管閉塞?;純撼0橛悬S疸持續加重、陶土色大便等癥狀。確診需結合血清學(xué)檢查和肝膽核素掃描,急性期可試用更昔洛韋注射液抗病毒,但主要仍需手術(shù)重建膽道。
母體自身抗體經(jīng)胎盤(pán)傳遞或患兒自身免疫失調,可能攻擊膽管上皮細胞導致閉鎖。這類(lèi)病例多伴隨IgG水平升高,可嘗試潑尼松龍片免疫調節治療。但免疫因素通常與病毒感染共同作用,最終仍需通過(guò)肝門(mén)空腸吻合術(shù)解除梗阻。
產(chǎn)程缺氧、臍靜脈插管等操作可能造成膽管缺血性損傷,進(jìn)而引發(fā)纖維化閉鎖?;純撼錾?-2周即出現進(jìn)行性黃疸,超聲檢查可見(jiàn)肝外膽管缺失。早期實(shí)施葛西手術(shù)配合腺苷蛋氨酸腸溶片保肝治療,可改善膽汁引流。
胚胎期膽管重塑異常導致肝內外膽管結構缺陷,如膽管板畸形、囊性擴張等。這類(lèi)患兒常合并多脾綜合征等發(fā)育異常,磁共振胰膽管造影可明確診斷。藥物治療效果有限,需在出生后60天內完成手術(shù)治療,術(shù)后需長(cháng)期補充脂溶性維生素軟膠囊。
膽道閉鎖患兒家長(cháng)需密切監測黃疸消退情況,堅持低脂高蛋白飲食,定期復查肝功能。術(shù)后應避免接種活疫苗,注意預防膽管炎發(fā)作。建議選擇富含中鏈脂肪酸的配方奶粉,必要時(shí)補充維生素AD滴劑。日常護理中需觀(guān)察大便顏色變化,出現白陶土樣便或尿液深黃需立即復診。
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