無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征的臨床表現及診斷
無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征主要表現為心悸、胸悶、活動(dòng)耐量下降，診斷需結合影像學(xué)檢查與臨床癥狀。該綜合征的臨床表現主要有心律失常、心功能不全、發(fā)紺、生長(cháng)發(fā)育遲滯、反復呼吸道感染。
1、心律失常：
患者常出現房性心律失常如房顫、房撲，與冠狀靜脈竇血液異常分流導致心房壓力增高有關(guān)。心電圖可見(jiàn)P波異常，24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖監測可捕捉陣發(fā)性心律失常。治療需根據心律失常類(lèi)型選擇抗心律失常藥物或射頻消融術(shù)。
2、心功能不全：
左向右分流增加心臟負荷，早期表現為活動(dòng)后氣促，進(jìn)展期出現夜間陣發(fā)性呼吸困難。心臟超聲顯示右心擴大，射血分數降低。治療包括利尿劑減輕心臟負荷，血管緊張素轉換酶抑制劑改善心室重構。
3、發(fā)紺：
右向左分流時(shí)出現中央型發(fā)紺，以口唇甲床青紫為特征，動(dòng)脈血氧飽和度低于90%。癥狀在哭鬧或活動(dòng)后加重，可能與肺血管阻力變化有關(guān)。需行心導管檢查評估分流方向與程度。
4、生長(cháng)發(fā)育遲滯：
兒童患者體重、身高低于同齡標準，與慢性缺氧及心臟高消耗狀態(tài)有關(guān)。生長(cháng)曲線(xiàn)顯示多項指標低于第三百分位，需營(yíng)養支持聯(lián)合原發(fā)病治療。
5、反復呼吸道感染：
肺血增多導致支氣管黏膜充血，易繼發(fā)肺炎，年感染次數超過(guò)6次。胸部X線(xiàn)顯示肺紋理增粗，治療需控制感染后行手術(shù)矯正畸形。
確診需行經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖明確冠狀靜脈竇頂部缺損，心導管檢查可量化分流比例。日常應避免劇烈運動(dòng)，預防呼吸道感染，保證高蛋白高熱量飲食。兒童患者需定期監測生長(cháng)發(fā)育指標，成人患者注意監測心功能變化。出現活動(dòng)后暈厥或血氧飽和度持續低于85%需緊急就醫。
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