什么是溶血性尿毒癥綜合征
溶血性尿毒癥綜合征是一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷為特征的臨床綜合征。溶血性尿毒癥綜合征的病因主要有產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染、補體系統異常、藥物因素、遺傳因素及妊娠相關(guān)并發(fā)癥等。
1、細菌感染：
產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌感染是兒童典型溶血性尿毒癥綜合征最常見(jiàn)病因。細菌產(chǎn)生的志賀毒素可損傷血管內皮細胞，引發(fā)微血栓形成。臨床表現為突發(fā)腹痛、血性腹瀉后出現貧血、少尿。治療需積極補液糾正脫水，重癥需血漿置換。
2、補體異常：
補體調節蛋白基因突變可導致非典型溶血性尿毒癥綜合征。補體過(guò)度激活造成內皮細胞持續損傷，多無(wú)前驅腹瀉癥狀?；颊呖赡艹霈F高血壓、神經(jīng)系統癥狀。需使用補體抑制劑如依庫珠單抗阻斷補體活化。
3、藥物誘發(fā)：
環(huán)孢素、奎寧等藥物可能直接損傷血管內皮或誘發(fā)免疫反應。臨床用藥后出現醬油色尿、皮膚瘀斑需警惕。立即停用可疑藥物是關(guān)鍵，必要時(shí)需進(jìn)行血液凈化治療清除毒素。
4、遺傳因素：
CFH、CFI等補體相關(guān)基因突變可導致家族性溶血性尿毒癥綜合征。這類(lèi)患者易反復發(fā)作，部分伴有視力下降?；驒z測可明確診斷，長(cháng)期需定期監測腎功能和補體水平。
5、妊娠相關(guān)：
妊娠期高血壓疾病或HELLP綜合征可能進(jìn)展為溶血性尿毒癥綜合征。表現為產(chǎn)后血小板持續降低、溶血加重。需密切監測凝血功能，及時(shí)終止妊娠并輸注新鮮冰凍血漿。
溶血性尿毒癥綜合征患者恢復期需注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3克以?xún)?，?yōu)先選擇魚(yú)肉、蛋清等易吸收蛋白。適度進(jìn)行床邊腳踏車(chē)等低強度運動(dòng)促進(jìn)血液循環(huán)，但需避免劇烈運動(dòng)加重腎臟負擔。定期監測血壓、尿量及腎功能指標，觀(guān)察有無(wú)乏力、皮膚蒼白等貧血癥狀復發(fā)。兒童患者接種疫苗前需咨詢(xún)專(zhuān)科醫生，避免使用減毒活疫苗。
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