特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓如何診斷
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷需結合臨床表現、影像學(xué)檢查和血流動(dòng)力學(xué)評估，主要方法包括心臟超聲、右心導管檢查、血液檢測、肺功能測試和影像學(xué)檢查。
1、心臟超聲：
心臟超聲是篩查特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的首選無(wú)創(chuàng )檢查，可評估右心室大小、功能和肺動(dòng)脈壓力。通過(guò)測量三尖瓣反流速度估算肺動(dòng)脈收縮壓，同時(shí)觀(guān)察右心室壁厚度和室間隔運動(dòng)異常。心臟超聲還能排除其他心臟結構異常導致的肺動(dòng)脈高壓。
2、右心導管檢查：
右心導管檢查是確診特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的金標準，可直接測量肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力。檢查時(shí)將導管經(jīng)靜脈插入右心系統，記錄靜息和運動(dòng)狀態(tài)下的血流動(dòng)力學(xué)參數。平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg且肺毛細血管楔壓≤15mmHg可確診。
3、血液檢測：
血液檢測有助于排除繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和評估病情嚴重程度。常規檢查包括血常規、肝腎功能、甲狀腺功能和自身抗體檢測。腦鈉肽前體水平升高提示右心功能不全，D-二聚體檢測可評估血栓形成風(fēng)險。
4、肺功能測試：
肺功能測試用于鑒別肺部疾病導致的肺動(dòng)脈高壓，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者通常表現為輕度限制性或正常肺功能。一氧化碳彌散量輕度下降是特征性表現，可與慢性阻塞性肺疾病等肺部疾病相鑒別。
5、影像學(xué)檢查：
胸部CT和核素肺通氣/灌注掃描是重要的輔助診斷手段。高分辨率CT可顯示肺動(dòng)脈擴張和右心室增大，排除肺間質(zhì)病變和肺栓塞。核素掃描典型表現為通氣正常而灌注缺損，有助于鑒別慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應避免劇烈運動(dòng)和海拔超過(guò)1500米的地區，保持適度有氧運動(dòng)如散步和游泳可改善心肺功能。飲食需控制鈉鹽攝入，每日不超過(guò)3克，多攝入富含抗氧化物質(zhì)的新鮮蔬果。保證充足睡眠，避免情緒激動(dòng)和過(guò)度勞累，定期監測體重和癥狀變化。寒冷季節注意保暖，預防呼吸道感染，疫苗接種需咨詢(xún)醫生建議。戒煙限酒，避免使用口服避孕藥和減肥藥物，所有用藥需在醫生指導下進(jìn)行。
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