特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓嚴重嗎
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種嚴重的進(jìn)行性疾病，若不及時(shí)干預可能危及生命。該病主要表現為肺動(dòng)脈壓力異常升高，病因不明，進(jìn)展速度因人而異，但多數患者會(huì )出現活動(dòng)后氣短、疲勞、胸痛甚至暈厥等癥狀，晚期可導致右心衰竭。
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的嚴重性體現在其不可逆的病理改變。肺動(dòng)脈血管壁持續增厚和收縮，導致心臟右心室負荷不斷增加，長(cháng)期超負荷工作會(huì )使心肌肥厚、擴張，最終引發(fā)右心功能衰竭。疾病早期癥狀可能較輕，僅表現為輕度活動(dòng)受限，但隨著(zhù)病情發(fā)展，日?；顒?dòng)如爬樓梯、散步都可能誘發(fā)明顯呼吸困難。部分患者還會(huì )出現咯血、聲音嘶啞或下肢水腫等并發(fā)癥，提示病情已進(jìn)入中晚期階段。未經(jīng)規范治療的患者五年生存率顯著(zhù)降低，及時(shí)確診并接受靶向藥物治療可有效延緩疾病進(jìn)展。
少數早期確診的患者通過(guò)積極治療可獲得較好預后。這類(lèi)患者通常在疾病初期就被發(fā)現，肺動(dòng)脈壓力升高程度較輕，心臟結構尚未發(fā)生明顯改變。通過(guò)規律服用內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑等靶向藥物，配合氧療和適度康復訓練，部分患者能維持較穩定的心肺功能。妊娠、高原環(huán)境或某些藥物可能誘發(fā)病情急劇惡化，這類(lèi)特殊情況需要密切監測和緊急處理。
確診特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后需定期復查心臟超聲和六分鐘步行試驗，嚴格避免劇烈運動(dòng)和妊娠。日常需注意預防呼吸道感染，保持低鹽飲食，出現咯血或意識改變應立即就醫。靶向藥物治療需持續終身，不可自行增減藥量，建議每3-6個(gè)月到專(zhuān)科門(mén)診評估治療效果。
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