什么是顱腦鞍區斜坡脊索瘤

顱腦鞍區斜坡脊索瘤是一種罕見(jiàn)的起源于胚胎脊索殘余組織的低度惡性腫瘤,主要發(fā)生于顱底鞍區及斜坡部位,臨床表現為頭痛、視力障礙、顱神經(jīng)麻痹等癥狀。
脊索瘤源于胚胎期脊索組織殘留,正常情況下脊索在發(fā)育過(guò)程中會(huì )退化消失,但少數殘留細胞可能在顱底斜坡區域異常增殖形成腫瘤。這類(lèi)腫瘤具有局部侵襲性,但遠處轉移率低于5%。
腫瘤好發(fā)于顱底中線(xiàn)結構,約35%位于斜坡區,50%發(fā)生在鞍區-斜坡交界處。由于毗鄰視交叉、垂體、腦干及多組顱神經(jīng),腫瘤生長(cháng)易壓迫周?chē)匾Y構,導致復雜臨床癥狀。
病理學(xué)表現為分葉狀黏液樣腫瘤,鏡下可見(jiàn)典型空泡化細胞(physaliphorous細胞)。免疫組化顯示S-100蛋白、EMA和brachyury陽(yáng)性表達,其中brachyury是脊索瘤特異性標記物。
早期常見(jiàn)持續性頭痛,隨著(zhù)腫瘤進(jìn)展可出現視力下降、視野缺損(雙顳側偏盲多見(jiàn))、復視等視路壓迫癥狀。腫瘤向側方生長(cháng)可引發(fā)動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)等多組顱神經(jīng)麻痹,向上擴展可導致垂體功能紊亂。
確診需結合MRI特征性表現(T2加權像高信號、明顯強化)和病理活檢。治療以手術(shù)切除為主,但因解剖復雜常難以全切,術(shù)后需輔助質(zhì)子放療。靶向藥物如伊馬替尼對部分進(jìn)展期患者有效。
患者確診后需定期復查MRI監測復發(fā),術(shù)后出現垂體功能低下者需長(cháng)期激素替代治療。日常注意避免劇烈頭部運動(dòng),預防跌倒造成病理性骨折。飲食建議高蛋白、高維生素易消化食物,合并吞咽困難時(shí)可選擇糊狀飲食。適度進(jìn)行肢體功能鍛煉,但需避免增加顱內壓的活動(dòng)。出現新發(fā)頭痛、視力變化等癥狀應及時(shí)就診。
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