B型血友病行全膝關(guān)節置換術(shù)
關(guān)鍵詞：#血友病#膝關(guān)節
患者39歲，男性因膝蓋腫脹20多年，膝蓋疼痛活動(dòng)受到限制1年于2011年至3年14月14日入院?；颊邽橐倚?a href="http://www.mmhgsj.com/k/yoovxx4kxm9wuqg.html" target="_blank">血友病患者，診斷血友病30多年，20多年前沒(méi)有明顯的誘因，雙側膝蓋腫脹，局部沒(méi)有紅熱，止血敏感或全血治療好轉。二十多年來(lái)，上述病情一遍又一遍。一年前，病人走路時(shí)膝蓋疼痛開(kāi)始刺痛針刺。無(wú)放射痛，伴有局部腫脹，無(wú)局部紅熱。休息后明顯好轉，不伴隨靜息和夜間疼痛。近一年來(lái)，患者膝關(guān)節活動(dòng)明顯受到限制?，F在要求進(jìn)一步治療來(lái)我院，門(mén)診以雙膝血友病性關(guān)節炎收入我科。目前，患者因膝關(guān)節置換住院，合并有血友病，術(shù)中和術(shù)后有明顯出血傾向，為周?chē)中g(shù)期間的處理和凝血因子補充，請在全院就診。南方醫科大學(xué)南方醫院關(guān)節外科中心史占領(lǐng)軍
王健主治醫生:
1、患者中年男性，慢性疾病，病史長(cháng)，以前有血友病史。
2、雙側膝部反復腫脹20多年，止血等對癥治療后好轉。20多年來(lái)，上述疾病重復，一年前行走時(shí)膝蓋疼痛，針刺樣刺痛，伴膝關(guān)節活動(dòng)明顯受到限制。
3、體檢:跛行，膝部稍腫，左膝關(guān)節5度內翻轉，右膝關(guān)節10度內翻轉畸形。右下肢比左下肢長(cháng)2cm。雙下肢肌肉沒(méi)有觸摸疼痛。雙股骨內髁結節無(wú)壓痛，膝關(guān)節內側縫隙無(wú)壓痛，雙脛骨結節無(wú)壓痛，雙膝蓋上囊無(wú)壓痛。左膝活動(dòng)范圍:10度~20度右膝關(guān)節活動(dòng)范圍:10度~15度。雙下肢無(wú)減退感，雙下肢肌力四級。
4、輔助檢查:雙膝關(guān)節骨質(zhì)變化，符合血友病性關(guān)節炎。凝血功能:FIX:C0.3%，APTT金屬108.8s，PT金屬11.6s血常規:WBC金屬3.79G/L，NEU2.34G/L，HGB金屬164G/L，PLT金屬209G/L丙型肝炎抗體定量為903.2COI肝腎功能，電圖，胸部不明顯異常。
目前診斷:1、雙膝血友病性骨關(guān)節炎2、血友病乙型(重型)3、丙型病毒性肝炎。
會(huì )診目的：1、進(jìn)一步檢查的項目；2、圍手術(shù)期處理：凝血因子的選擇、使用的時(shí)間及頻率，需將凝血因子活性控制在手術(shù)相對安全及減少出血的范圍。
史占軍主任醫師：
患者診斷明確，有乙型血友病病史，凝血因子IX活性重度低下，明顯出血傾向，反復關(guān)節內出血刺激滑膜，引起炎癥反應，最終導致骨關(guān)節炎。丙型肝炎抗體明顯升高，考慮既往反復輸血感染丙型肝炎病毒。血友病是手術(shù)的相對禁忌癥，但患者雙側膝關(guān)節畸形、活動(dòng)功能明顯受到限制，伴有行走時(shí)的疼痛，嚴重影響生活質(zhì)量，患者強烈要求手術(shù)治療，手術(shù)風(fēng)險和難易度高，但仍有可行性，需要各科協(xié)助:血液科制定周?chē)中g(shù)期間凝血物質(zhì)的使用，術(shù)中、術(shù)后輸紅細胞懸液、血漿和血小板需要輸血科支持，術(shù)中、術(shù)后凝血因子活性檢查需要檢查科盡快報告結果，凝血物質(zhì)、藥物不足需要藥局協(xié)商處理。凝血物質(zhì)需求量大，膝關(guān)節術(shù)后恢復正?；顒?dòng)需要3周，術(shù)后早期進(jìn)行關(guān)節恢復鍛煉，避免關(guān)節僵硬，關(guān)節活動(dòng)可能增加出血，因此凝血物質(zhì)需要3周以上，定期復查凝血因子活性。血友病性骨關(guān)節炎是一個(gè)逐漸破壞的過(guò)程，在進(jìn)行膝關(guān)節置換術(shù)后仍有關(guān)節進(jìn)行性破壞，未來(lái)還需要進(jìn)行關(guān)節翻翻新手術(shù)，盡量選擇質(zhì)量、手術(shù)效果好的人工關(guān)節，費用相應增加。需將以上幾點(diǎn)同患者及其家屬說(shuō)明，需凝血物質(zhì)、患者心理、經(jīng)濟準備充分后再行手術(shù)治療。
血液科孫競教授：
患者診斷血友病乙型（重型）明確，血友病性關(guān)節炎逐漸演變至關(guān)節功能受限以致殘疾，有一半的血友病性關(guān)節炎需手術(shù)治療，大部分需行關(guān)節置換手術(shù)，目前國內因凝血因子昂貴，使關(guān)節置換術(shù)難度明顯增大。
血友病患者應長(cháng)期輸血和凝血因子，血液中可能存在凝血因子抑制物，減少凝血因子的活性，術(shù)前需要進(jìn)行凝血因子的敏感試驗，該患者暫時(shí)沒(méi)有發(fā)現凝血因子抑制物，補充凝血因子后凝血因子的活性明顯上升，補充凝血
血友病多為甲型，乙型血友病少見(jiàn)，同時(shí)凝血因子不足且昂貴，不足部分需用凝血酶原復合物代替，凝血因子活性上升至50%，手術(shù)當天保持在80%以上，補充凝血因子活性血友病患者組織脆，易出血，電刀止血不徹底，盡量結扎止血，封閉創(chuàng )面時(shí)可用凝血凝膠局部涂抹。術(shù)后風(fēng)險和并發(fā)癥比正常人增加5%-7%，常見(jiàn)的有:1、出血，需要補充足夠的凝血物質(zhì)2、術(shù)后感染，適當預防性感染3、栓塞、關(guān)節置換術(shù)后深靜脈血栓高峰為7-10天，特別是使用凝血酶原復合物后血栓風(fēng)險明顯增大，手術(shù)當天需要大量的凝血物質(zhì)，可以使用凝血因子凝血物質(zhì)的輸注需使用輸血器，輸注速度慢，建議由專(zhuān)門(mén)護士負責。術(shù)后關(guān)節活動(dòng)可增加出血，可在補充凝血物質(zhì)后1小時(shí)內進(jìn)行活動(dòng)量較小的功能鍛煉。丙型肝炎抗體明顯升高，考慮既往反復輸血感染丙型肝炎病毒，行丙型肝炎病毒滴度檢查，手術(shù)可能使病毒激活，出現爆發(fā)性肝炎，請感染內科會(huì )診，協(xié)商是否需要干擾素抗病毒治療。
輸血科賴(lài)福才主任：
圍手術(shù)期間最大的風(fēng)險為出血、凝血機制紊亂，患者為“AB”血型，HGB 164g/L、PLT209G/L，如出血不多可暫不予輸血，冷沉淀主要補充凝血因子Ⅸ，使用意義不大；目前“AB”血型紅細胞及血漿供應較足，術(shù)前提前預約，確保供應到位。
檢驗科鄭磊副主任醫師：
我科安排專(zhuān)人負責，術(shù)前、術(shù)中及時(shí)監測凝血因子Ⅸ活性及凝血功能，迅速回報結果，術(shù)后監測抗凝血、纖溶功能，建議術(shù)前檢查全套凝血功能，可與術(shù)后進(jìn)行對比。
藥局負責人:
血友病患者容易出血，藥品使用避免肌肉注入的非固醇類(lèi)藥物具有抑制血小板的作用，不能使用的頭孢菌素類(lèi)藥物可以抑制凝血機制，預防性感染可以使用克林霉素的術(shù)后應激性胃潰瘍出血藥房凝血物質(zhì)不足，該患者自行購買(mǎi)凝血物質(zhì)，使用時(shí)記錄藥品發(fā)票、批號、質(zhì)量檢查報告書(shū)，同時(shí)簽訂自用藥品使用知識書(shū)。
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