左室心肌致密化不全的危害

博禾醫生
左室心肌致密化不全是一種先天性心肌病,可能導致心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等嚴重并發(fā)癥。該疾病主要由心肌小梁異常增多和肌小梁間深陷隱窩未正常致密化引起,危害程度與心肌受累范圍及并發(fā)癥進(jìn)展相關(guān)。
左室心肌致密化不全會(huì )導致心肌收縮功能下降,心室壁運動(dòng)障礙,逐漸發(fā)展為心力衰竭?;颊呖赡艹霈F活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等癥狀。治療需遵醫囑使用沙庫巴曲纈沙坦鈉片、呋塞米片、地高辛片等藥物改善心功能,嚴重者需考慮心臟再同步化治療。
異常肌小梁結構易引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速、房顫等心律失常,部分患者會(huì )出現心悸、暈厥甚至猝死。動(dòng)態(tài)心電圖監測可明確類(lèi)型,必要時(shí)需使用鹽酸胺碘酮片、鹽酸普羅帕酮片等抗心律失常藥物,高?;颊咝柚踩胄穆赊D復除顫器。
肌小梁間深陷隱窩易形成附壁血栓,脫落后可能引發(fā)腦梗死、腎梗死等栓塞事件。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)血栓形成,需長(cháng)期服用華法林鈉片或利伐沙班片抗凝,定期監測凝血功能,避免劇烈運動(dòng)導致血栓脫落。
嚴重室性心律失?;虼竺娣e心肌缺血可導致心源性猝死,尤其見(jiàn)于左心室射血分數低于35%的患者。除顫器植入是有效預防手段,同時(shí)需避免過(guò)度勞累、電解質(zhì)紊亂等誘因,家族成員建議進(jìn)行基因篩查。
兒童患者因心功能持續受損可能出現喂養困難、體重不增等表現。家長(cháng)需定期監測心超和NT-proBNP指標,營(yíng)養支持配合限制鈉鹽攝入,必要時(shí)使用兒童劑型的酒石酸美托洛爾口服溶液控制病情進(jìn)展。
確診左室心肌致密化不全后應每3-6個(gè)月復查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖,避免劇烈運動(dòng)和重體力勞動(dòng)。日常需控制每日液體攝入量在1500毫升以?xún)?,采用低鹽低脂飲食,注意觀(guān)察下肢水腫和夜間平臥呼吸困難等心衰征兆。出現胸悶加重或暈厥需立即急診處理,抗凝治療期間防止外傷出血。
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