干燥綜合癥肺間質(zhì)纖維化嚴重嗎

博禾醫生
干燥綜合征合并肺間質(zhì)纖維化是否嚴重需結合病情進(jìn)展判斷,部分患者可長(cháng)期穩定,部分可能出現進(jìn)行性呼吸功能惡化。干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺的自身免疫病,肺間質(zhì)纖維化是其嚴重并發(fā)癥之一。
早期肺間質(zhì)病變可能僅表現為輕度干咳或活動(dòng)后氣短,肺功能檢查顯示彌散功能輕度下降,高分辨率CT可見(jiàn)磨玻璃樣改變。此階段通過(guò)免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療,配合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化,多數患者病情可得到控制。部分患者對吡非尼酮膠囊治療反應良好,能夠延緩肺纖維化進(jìn)展。
若病變進(jìn)展為廣泛蜂窩肺或肺動(dòng)脈高壓,則可能出現靜息狀態(tài)下呼吸困難、指端杵狀變,動(dòng)脈血氣分析顯示明顯低氧血癥。此時(shí)需長(cháng)期家庭氧療,部分患者需使用尼達尼布膠囊抑制纖維化進(jìn)程,嚴重者需評估肺移植指征。急性加重期可能需大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療聯(lián)合抗感染措施。
建議干燥綜合征患者每3-6個(gè)月進(jìn)行肺功能及胸部CT隨訪(fǎng),避免接觸粉塵等呼吸道刺激物,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防感染。保持環(huán)境濕度40%-60%,進(jìn)行縮唇呼吸等肺康復訓練,出現新發(fā)咳嗽或氣促癥狀應及時(shí)至風(fēng)濕免疫科和呼吸科聯(lián)合就診。日??蛇m量食用銀耳、百合等潤肺食材,但須避免服用可能誘發(fā)肺纖維化的藥物如胺碘酮片。
腸易激綜合癥治不好嗎
功能性腸胃痙攣綜合癥癥狀有哪些
干燥綜合癥肺間質(zhì)纖維化嚴重嗎
纖維肌肉痛綜合癥癥狀有哪些
腸易激綜合癥典型癥狀是什么
髖關(guān)節撞擊綜合癥晚期癥狀是什么
腸易激綜合癥引起全身癥狀
重度睡眠呼吸暫停綜合癥治療方法
腸易激綜合癥治得好嗎多少錢(qián)
布卡綜合癥是肝硬化嗎能治好嗎
腸易激綜合癥會(huì )自己好嗎
腸易綜合癥的癥狀怎么治療