什么是侵襲性纖維瘤

博禾醫生
侵襲性纖維瘤是一種起源于纖維組織的交界性腫瘤,具有局部浸潤性生長(cháng)特性但極少轉移,主要包括硬纖維瘤型纖維瘤病、腹壁纖維瘤病等類(lèi)型。
侵襲性纖維瘤由成纖維細胞異常增殖形成,顯微鏡下可見(jiàn)梭形細胞呈束狀排列,細胞異型性不明顯但浸潤周?chē)?a href="http://www.mmhgsj.com/k/gq9hrpn4kxv48c3.html" target="_blank">肌肉或脂肪組織。免疫組化顯示β-連環(huán)蛋白核陽(yáng)性表達,與Wnt信號通路異常激活有關(guān)。腫瘤包膜不完整,手術(shù)切除后容易局部復發(fā)。
腹部型多發(fā)生于育齡期女性腹直肌鞘,表現為無(wú)痛性堅硬腫塊;四肢型常見(jiàn)于青年人群的肩部或大腿,可伴關(guān)節活動(dòng)受限。部分患者有外傷或手術(shù)史,腫塊生長(cháng)緩慢但進(jìn)行性增大,壓迫神經(jīng)時(shí)出現麻木或疼痛癥狀。
超聲檢查顯示邊界不清的低回聲團塊,MRI表現為T(mén)2加權像中等信號伴周?chē)M織浸潤征象。穿刺活檢可見(jiàn)成纖維細胞增生而無(wú)惡性特征,需與纖維肉瘤、結節性筋膜炎等鑒別?;驒z測可發(fā)現CTNNB1基因突變。
局限性病變首選廣泛切除術(shù),切緣需超過(guò)腫瘤邊緣3厘米。無(wú)法手術(shù)者可采用放療抑制生長(cháng),常用劑量為50-56Gy。藥物選擇包括舒尼替尼蘋(píng)果酸鹽膠囊等靶向藥,或甲氨蝶呤注射液聯(lián)合長(cháng)春新堿硫酸鹽注射液化療。密切隨訪(fǎng)需持續5年以上。
五年無(wú)復發(fā)生存率約為60%,復發(fā)多發(fā)生在術(shù)后2-3年內。妊娠可能刺激腹壁型腫瘤復發(fā),建議完成治療后避孕1-2年??祻推趹苊鈩×疫\動(dòng)導致患處機械刺激,定期進(jìn)行影像學(xué)復查監測病灶變化。
患者術(shù)后需保持傷口清潔干燥,避免提重物或劇烈運動(dòng)。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、豆制品促進(jìn)組織修復,適量攝入西藍花等富含維生素C的蔬菜增強免疫力。出現新發(fā)腫塊或疼痛加劇時(shí)應及時(shí)復查MRI,必要時(shí)進(jìn)行多學(xué)科會(huì )診制定個(gè)體化治療方案。
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