肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥怎么治療

博禾醫生
肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、祛鐵治療、對癥支持治療、血漿置換等方式干預。該病通常由肺泡毛細血管出血、遺傳代謝缺陷、自身免疫異常、環(huán)境暴露、慢性心力衰竭等原因引起,臨床表現為反復咯血、呼吸困難、貧血、乏力、肺部浸潤影等癥狀。
潑尼松片、甲潑尼龍片等糖皮質(zhì)激素可抑制免疫反應,減輕肺泡出血。適用于急性發(fā)作期或病情進(jìn)展迅速者,需監測血糖升高、骨質(zhì)疏松等不良反應。合并感染時(shí)須謹慎使用,配合抗生素控制感染。
環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑可用于激素治療效果不佳者。通過(guò)調節免疫功能減少肺泡毛細血管損傷,用藥期間需定期檢查血常規和肝腎功能。妊娠期及嚴重感染者禁用。
去鐵胺注射液可絡(luò )合沉積在肺組織的鐵離子,減少氧化損傷。適用于血清鐵蛋白水平顯著(zhù)升高者,治療過(guò)程中可能出現視力模糊、聽(tīng)力下降等副作用,需聯(lián)合維生素C促進(jìn)鐵排泄。
缺鐵性貧血患者需補充琥珀酸亞鐵片,咯血時(shí)使用氨甲環(huán)酸注射液止血。低氧血癥者給予長(cháng)期家庭氧療,合并肺動(dòng)脈高壓可使用西地那非片改善肺血管阻力。
對于重癥患者或合并其他自身免疫性疾病者,可通過(guò)血漿置換快速清除循環(huán)中的自身抗體。每次置換2000-3000毫升血漿,需配合人血白蛋白溶液補充膠體滲透壓。
患者需避免劇烈運動(dòng)和重體力勞動(dòng),減少肺泡毛細血管壓力。日常保持低鐵飲食,限制動(dòng)物肝臟、紅肉等高鐵食物攝入。定期復查胸部CT和肺功能,監測病情變化。出現咯血加重或氧飽和度下降時(shí)須立即就醫,急性期建議住院治療。長(cháng)期用藥者每3個(gè)月評估藥物不良反應,兒童患者家長(cháng)需特別注意生長(cháng)發(fā)育監測。
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