什么是新生兒膽汁淤積癥

博禾醫生
新生兒膽汁淤積癥是指新生兒期因膽汁生成、排泄障礙導致膽紅素和膽汁酸在體內蓄積的病理狀態(tài),主要表現為黃疸、陶土色大便、肝脾腫大等。該病可能由膽道閉鎖、遺傳代謝病、感染、藥物等因素引起,需通過(guò)血液檢查、影像學(xué)檢查等手段確診。
膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積癥最常見(jiàn)的原因之一,可能與先天性膽管發(fā)育異常有關(guān)?;純和ǔT诔錾?-8周出現進(jìn)行性黃疸,伴有陶土色大便和深黃色尿液。超聲檢查可見(jiàn)膽囊發(fā)育不良或缺失,確診需依賴(lài)術(shù)中膽道造影。早期手術(shù)如葛西手術(shù)可改善預后,延遲治療可能導致肝硬化。
遺傳代謝病如進(jìn)行性家族性肝內膽汁淤積癥、酪氨酸血癥等可導致膽汁淤積。這類(lèi)疾病多與基因突變相關(guān),表現為黃疸持續不退、生長(cháng)發(fā)育遲緩??赏ㄟ^(guò)血氨基酸分析、基因檢測確診。部分病例需使用熊去氧膽酸膠囊輔助治療,嚴重者需肝移植。
新生兒巨細胞病毒感染、敗血癥等可引起肝細胞損傷和膽汁排泄障礙?;純撼S疸外常伴有發(fā)熱、喂養困難等癥狀。血清學(xué)檢查可發(fā)現特異性抗體,部分病例需使用更昔洛韋注射液抗病毒治療。及時(shí)控制感染后膽汁淤積多能緩解。
某些藥物如全腸外營(yíng)養中的某些成分可能干擾膽汁排泄功能,導致藥物性膽汁淤積。停用相關(guān)藥物后癥狀通常逐漸改善,必要時(shí)可短期使用注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸促進(jìn)膽汁排泄。需注意監測肝功能指標變化。
新生兒溶血病、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等也可表現為膽汁淤積。這類(lèi)疾病可能伴隨貧血、蛋白尿等異常,需通過(guò)特異性實(shí)驗室檢查鑒別。治療需針對原發(fā)病,如溶血患兒可能需要免疫球蛋白注射液,嚴重貧血需輸血支持。
新生兒膽汁淤積癥患兒家長(cháng)需密切觀(guān)察黃疸變化、大便顏色及喂養情況,定期復查肝功能。母乳喂養者母親應避免高脂飲食,配方奶喂養可選擇含中鏈甘油三酯的專(zhuān)用奶粉。保持皮膚清潔避免抓傷,衣物選擇柔軟純棉材質(zhì)。出現嗜睡、抽搐等嚴重癥狀需立即就醫。
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