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特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓怎么回事

心血管內科編輯 健康領(lǐng)路人
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特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可能由基因突變、自身免疫異常、血管內皮功能紊亂、藥物或毒素刺激、先天性心臟病等因素引起，可通過(guò)靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、心肺康復訓練、肺移植等方式干預。

1、基因突變

部分特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者存在BMPR2、ACVRL1等基因突變，導致肺動(dòng)脈血管平滑肌異常增殖。臨床表現為活動(dòng)后氣促、胸痛、暈厥等癥狀?；驒z測可輔助診斷，治療需結合靶向藥物如安立生坦片、馬昔騰坦片，嚴重者需考慮肺移植。

2、自身免疫異常

系統性紅斑狼瘡、硬皮病等結締組織病可能引發(fā)肺動(dòng)脈血管炎性改變，增加肺血管阻力?；颊叱：喜⒗字Z現象、關(guān)節疼痛，需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊控制原發(fā)病。

3、血管內皮功能紊亂

一氧化氮合成減少及內皮素過(guò)度分泌可導致肺動(dòng)脈持續收縮，引發(fā)血管重構?；颊呖赡艹霈F下肢水腫、咯血，可通過(guò)吸入伊洛前列素溶液或口服西地那非片改善血管舒張功能。

4、藥物或毒素刺激

長(cháng)期服用芬氟拉明等食欲抑制劑或接觸有毒化學(xué)物質(zhì)可能損傷肺血管。臨床需停用可疑藥物，使用波生坦片聯(lián)合利尿劑如呋塞米片緩解右心負荷，定期監測肝功能。

5、先天性心臟病

室間隔缺損等左向右分流型先心病可能進(jìn)展為艾森曼格綜合征，引發(fā)不可逆肺動(dòng)脈高壓。早期手術(shù)修補可預防病情惡化，晚期患者需使用曲前列尼爾注射液降低肺動(dòng)脈壓力。

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應避免劇烈運動(dòng)及高原環(huán)境，每日監測體重和血氧飽和度，保持低鹽飲食并限制每日液體攝入量。建議每3個(gè)月復查心臟超聲和6分鐘步行試驗，接種流感疫苗和肺炎疫苗預防呼吸道感染。妊娠會(huì )顯著(zhù)加重病情，育齡期女性需嚴格避孕。出現咯血或意識改變需立即急診處理。

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    • 皰疹是否引起動(dòng)脈血管阻塞導致右眼失明
    回答：致使視網(wǎng)膜血管再次發(fā)生堵塞的直接原因主要為血管栓塞、血管痙攣、血管壁的發(fā)生改變和血栓形成，以及從外部控制血管等?？蔀閱我蛩財⊙?，也可以是上述諸因素綜合評價(jià)敗血病。多再次發(fā)生在有高血壓(64%)、糖尿病(24%)、心臟病(28%)、頸動(dòng)脈粥樣硬化(32%)的老年人。此外，細菌團塊、炎癥反應物也是栓塞的來(lái)源之一。視網(wǎng)膜一旦徹底阻塞，理論上只好耐受100分鐘到3小時(shí)。過(guò)了這個(gè)時(shí)間，則視力不可逆的遺失，也就是說(shuō)，徹底恢復視力的可能會(huì )很小。
    老人主動(dòng)脈硬化怎么辦
    回答：老年人動(dòng)脈硬化治療方案取決于動(dòng)脈硬化的具體位置、相關(guān)的癥狀以及動(dòng)脈硬化的嚴重程度，以及是否合并血管狹窄、堵塞等嚴重的并發(fā)癥，如果只是單純的動(dòng)脈硬化，沒(méi)有出現相關(guān)的癥狀以及嚴重的并發(fā)癥，一般不需要進(jìn)行特殊的藥物治療。因為隨著(zhù)年齡的增加，血管會(huì )老化，這是自然的生理變化的過(guò)程，現在所有的治療或者干預的理念就是要延緩發(fā)生。老年人動(dòng)脈硬化的治療和預防分兩大類(lèi):輕度和中度動(dòng)脈硬化的患者建議控制三高，即血壓、血糖、血脂，平時(shí)注意飲食清淡、適當運動(dòng)。
    肝硬化門(mén)脈高壓并發(fā)癥
    回答：肝硬化門(mén)脈高壓并發(fā)癥包括:第一就是胃底和食道靜脈曲張破裂之后引起的出血，這個(gè)是肝硬化門(mén)靜脈高壓，最常見(jiàn)的也是最兇險的一個(gè)并發(fā)癥。第二個(gè)是上消化道出血，可能因為肝硬化食道胃底靜脈曲張破裂出血引起，也可能是因為消化性潰瘍或者是胃黏膜糜爛引起的出血。甚至有一些病人會(huì )出現急性胃粘膜病變，那么出現門(mén)靜脈高壓以后，出現胃粘膜急性病變的機會(huì )更多。
    門(mén)靜脈高壓會(huì )造成肝硬化嗎
    回答：肝硬化會(huì )引起門(mén)脈高壓。肝硬化時(shí)，會(huì )導致肝臟形成一些新的肝細胞，這些肝細胞會(huì )形成假小葉，肝實(shí)質(zhì)會(huì )變硬，肝內阻力增加，會(huì )導致門(mén)靜脈回流受阻，壓力增高，表現為:食欲不振、皮膚黃染、肝掌、蜘蛛痣、腹壁靜脈曲張、脾功亢進(jìn)、上消化道出血等。引起肝硬化的主要原因是病毒性肝炎，所以治療肝硬化時(shí)，一定要積極治療原發(fā)病，改善肝功能，預防并發(fā)癥。
    腹主動(dòng)脈瘤放支架后的副作用及其費用大嗎？
    回答：腹主動(dòng)脈瘤放支架費用很高，一個(gè)支架的費用在兩三萬(wàn)元左右，甚至更高，手術(shù)之后身體抵抗力低下，需要口服抗排斥的藥物進(jìn)行調理，飲食口味一定要清淡一些，不要吃過(guò)于辛辣和刺激性的食物，以容易消化的軟食為主，不要劇烈的運動(dòng)，不要熬夜，以免引起身體不適。
    良性顱內高壓癥需要做什么檢查
    回答：良性顱內壓增高需要以下檢查:首先是腦血管造影，可以顯示腦內動(dòng)脈、回流靜脈和靜脈竇的形態(tài)、部位、分布和行徑，判斷有無(wú)出血、動(dòng)靜脈瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。再就是CT或MRI，可發(fā)現腦瘤的位置、大小、數目等，腦室是否擴大、有無(wú)腦積水和寄生蟲(chóng)等。其次，是病理檢查。對于腫瘤患者，需進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，以確定病變性質(zhì)及病變部位。
    胸主動(dòng)脈瘤介入治療是否可行？
    回答：腹主動(dòng)脈瘤采用插手手術(shù)治療，是一種比較安全比較先進(jìn)，比較好的手術(shù)方法，因為腹主動(dòng)脈瘤的種類(lèi)一些，不同種類(lèi)的腫瘤，治療的方法有所不同，如果你的腹主動(dòng)脈瘤，醫院可以進(jìn)行采用微創(chuàng )插手手術(shù)治療，我建議你進(jìn)行這種方法，因為精神創(chuàng )傷小，副作用少，手術(shù)后徹底恢復非?？?。
    腹主動(dòng)脈硬化嚴重嗎
    回答：腹主動(dòng)脈硬化是全身動(dòng)脈硬化的一部分。因為腹主動(dòng)脈是大血管，他的管腔非常粗大，所以這個(gè)部位出現動(dòng)脈硬化以后，對腹腔相應器官的供血并不會(huì )有明顯的影響。但是這個(gè)部位動(dòng)脈硬化還可以引起其他的并發(fā)癥，導致主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤出現等等。所以這種情況是否嚴重，關(guān)鍵看是否有沒(méi)有什么并發(fā)癥。如果只是主動(dòng)脈管壁出現了僵硬彈性減退，沒(méi)有什么并發(fā)癥。那么這種動(dòng)脈硬化硬化并不嚴重，只要使用抗血小板藥物，他汀類(lèi)藥物治療。預防血栓形成。預防動(dòng)脈硬化的進(jìn)一步加重，就不會(huì )有什么危險，但是一旦出現了腹主動(dòng)脈瘤的情況，就需要引起重視，密切觀(guān)察，因為這種動(dòng)脈瘤后期可以引起主動(dòng)脈夾層，導致破裂。危及患者的生命，所以，這種情況還是非常嚴重的。
    肝硬化會(huì )引起門(mén)靜脈高壓?jiǎn)?/div>
    回答：肝硬化會(huì )引起門(mén)靜脈高壓。肝硬化是由于種種原因引起大量肝細胞變性、壞死，肝內組織細胞纖維化，肝細胞纖維增生及結節形成，導致門(mén)靜脈回流入肝的阻力增大，來(lái)自消化道的大量血液回流受阻，淤滯在門(mén)靜脈系統引起門(mén)靜脈高壓，導致肝硬化腹水的出現。門(mén)靜脈高壓會(huì )引起脾臟腫大，食管胃底靜脈曲張。肝硬化門(mén)靜脈高壓最容易出現的并發(fā)癥是胃底以及食管胃底部靜脈曲張，如果壓力持續升高，而且還有可能引起曲張血管破裂導致上消化道大出血。脾臟功能發(fā)生亢進(jìn)，出現貧血和血小板低下，導致身體容易出血危及生命。因此一旦有嚴重的肝硬化一定要盡早去醫院治療，改善肝功能，緩解病情。
    腹主動(dòng)脈瘤能同房嗎
    回答：腹主動(dòng)脈瘤是可以同房的，一些腹主動(dòng)脈瘤患者往往具有回避心理。當動(dòng)脈瘤很小的時(shí)候，只有當動(dòng)脈瘤變大變痛的時(shí)候，他們才會(huì )去治療。腹主動(dòng)脈瘤的治療方法主要是微創(chuàng )手術(shù)和保守治療，還有開(kāi)腹手術(shù)。手術(shù)目前主要采取微創(chuàng )手術(shù)的方式，手術(shù)的術(shù)式叫做腹主動(dòng)脈覆膜支架腔內隔絕術(shù)，也就是用介入的方式在動(dòng)脈瘤內植入了人工的支架，它是覆膜的支架，血液在支架內流淌，而不會(huì )對血管瘤壁造成沖擊，他們往往失去了最好的治療機會(huì )，甚至不能采取微創(chuàng )手術(shù)方法，只能用刀切除，這加重了患者的痛苦。腹主動(dòng)脈瘤不能自行愈合。
    主動(dòng)脈夾層術(shù)后多久才能過(guò)危險期
    回答：自動(dòng)脈夾層做完手術(shù)以后風(fēng)險期，由于該手術(shù)比較復雜，不一樣手術(shù)方法的術(shù)后風(fēng)險期也有所不一樣。生活規律，注意休息，避免煙酒刺激，清淡飲食。生活規律，注重休息，防止煙酒刺激，油膩飲食。開(kāi)放手術(shù)醫治的術(shù)后危險期通常為術(shù)后2周左右，因此參與醫治的術(shù)后危險期通常為術(shù)后7天左右。生活規律，注重休息，防止煙酒刺激，油膩飲食。生活規律，注意休息，避免煙酒刺激，清淡飲食。
    腹主動(dòng)脈瘤是怎樣形成的
    回答：腹主動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈粥樣硬化的一個(gè)重要原因，正常動(dòng)脈有彈性，承受血流沖擊形成血壓。當人體出現動(dòng)脈粥樣硬化，動(dòng)脈失去彈性，出現阻塞和擴張性改變的表現，長(cháng)期受血流沖擊，動(dòng)脈慢慢擴張向外膨大，動(dòng)脈直徑增加，形成一個(gè)像球樣的膨大，以致腹主動(dòng)脈瘤的形成。
    腦動(dòng)脈畸形是什么病
    回答：腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管的一種先天性疾病，主要是由于腦動(dòng)脈和腦靜脈之間缺少正常毛細血管網(wǎng)，而代之形成的是一種畸形血管團，由于動(dòng)脈血直接流入靜脈，產(chǎn)生血流的改變，而導致一系列癥狀。這些癥狀主要包括腦出血，由于畸形血流動(dòng)力學(xué)改變可以導致腦出血。 另外由于這種出血在畸形團周?chē)暮F血黃素的沉積，可能會(huì )導致癲癇。腦出血和癲癇是腦血管病畸形主要的臨床表現，它好發(fā)于一些青少年，對待有破裂出血病史的病人，必須給予他積極的治療，這種治療的方案目前主要包括手術(shù)切除，血管內介入栓塞及放射治療。
    引起頸動(dòng)脈狹窄的原因有哪些
    回答：頸動(dòng)脈狹窄主要可以引起腦部分缺血癥狀，可出現耳鳴、視物模糊、頭暈、頭痛、記憶力減退、嗜睡或失眠多夢(mèng)，可能有短暫性腦缺血，發(fā)作的癥狀比如頭暈，眼前發(fā)黑嚴重的患者可能有發(fā)生暈厥，偏癱不能說(shuō)話(huà)昏迷等，頸動(dòng)脈狹窄發(fā)生的主要原因是動(dòng)脈粥樣硬化，是一種常見(jiàn)病多發(fā)病，容易導致冠心病腦卒中，心腦血管事件粥樣硬化是威脅人健康的第一殺手，占總死亡率的40%到50%，其次為多發(fā)性大動(dòng)脈炎，一種累及主動(dòng)脈及其分支的慢性炎癥疾病，一般通過(guò)頸動(dòng)脈狹窄的臨床表現和輔助檢查，臨床醫生可初步判斷頸動(dòng)脈狹窄，并可初步判斷病因進(jìn)行頸動(dòng)脈超聲檢查，可以動(dòng)態(tài)的觀(guān)察動(dòng)脈粥樣硬化，及血管狹窄的程度，斑塊累及范圍以及形態(tài)，對于之后的手術(shù)有重要的參考價(jià)值。
    頸動(dòng)脈體瘤一般采取切除術(shù)
    回答：頸動(dòng)脈體瘤是一種較為少見(jiàn)的化學(xué)感受器腫瘤，為副神經(jīng)節瘤的一種，發(fā)生于頸總動(dòng)脈分叉部位的頸動(dòng)脈體。任何年齡均可發(fā)病，多數生長(cháng)緩慢，表現出良性腫瘤的特征，5%～10%屬于惡性。 目前醫學(xué)上對待頸動(dòng)脈體瘤一般采用動(dòng)脈膜下腫瘤切除術(shù)。 因腫瘤起源于與部分頸動(dòng)脈外膜相連的頸動(dòng)脈體，具有極其豐富的血供，而且與頸動(dòng)脈、靜脈及神經(jīng)緊密相鄰，手術(shù)難度較大，術(shù)前需作好輸血準備，術(shù)中仔細操作，以免發(fā)生以外。較大腫瘤。與頸動(dòng)脈粘連，或包繞頸動(dòng)脈者，需將腫塊連同部分頸動(dòng)脈一并切除，然后作動(dòng)脈端-端吻合。手術(shù)危險性較大。故有人主張除非腫瘤發(fā)生惡變，一般不予手術(shù)切除。
    多發(fā)性大動(dòng)脈炎是由什么原因引起的
    回答：多發(fā)性大動(dòng)脈炎這個(gè)疾病我們屬于少見(jiàn)疾病，它主要發(fā)病于亞洲國家常見(jiàn)的是中國、日本、韓國等一些國家，這個(gè)病的發(fā)病的根本原因目前病因不明，大多數專(zhuān)家學(xué)者認為跟免疫系統有關(guān)，相當于是自身免疫性疾??；這個(gè)病有一些學(xué)者認為它可能跟細菌病毒等感染引起有關(guān)，本身這個(gè)疾病跟生活飲食方面的因素關(guān)系不大；主要是個(gè)人的一個(gè)免疫性疾病，這個(gè)病只是在一般的誘因的情況下，比如說(shuō)是勞累休息不好的等各種原因情況下可能出現了一些癥狀，我們到醫院及時(shí)檢查的時(shí)候才發(fā)現了這個(gè)疾病，應該說(shuō)跟平常的日常生活關(guān)系不大，它是個(gè)體的一個(gè)自身免疫性疾病，而且這個(gè)疾病它是一個(gè)慢性得非特異性的一個(gè)炎癥反應，它的發(fā)病相對來(lái)說(shuō)比較緩慢。
    高壓高是怎么回事
    回答：高壓高也是考慮高血壓病的診斷。 尤其對于高齡的老人來(lái)講，經(jīng)常出現收縮壓比較高的情況，就是指高壓高的問(wèn)題。而低壓，也就是舒張壓在正常的范圍之內，這稱(chēng)之為收縮性高血壓，是指患者存在嚴重的動(dòng)脈硬化疾病，血管壁的彈性減退以后，造成的血壓?jiǎn)?wèn)題，往往提示脈壓差比較大，也間接說(shuō)明存在動(dòng)脈硬化嚴重的問(wèn)題。 當然高壓高的血壓，也是需要進(jìn)行降壓治療的。這時(shí)候的降壓藥物選擇往往是選擇長(cháng)效制劑，就是每天服用一次的降壓藥物，比如硝苯地平控釋片、氨氯地平等等，同時(shí)也要進(jìn)行血壓的監測。
    頸動(dòng)脈狹窄到多久需要干預治療
    回答：頸動(dòng)脈狹窄到多久需要干預治療：頸動(dòng)脈狹窄從臨床上來(lái)說(shuō)我們分為三度，一般有小于50%50%到69%和70%到99%，分成這三度有的還重度狹窄和閉塞了，如果是完全閉塞了它就沒(méi)有什么特效的治療辦法，一般的在50%到69%之間這樣來(lái)進(jìn)行評估如果病人他生存年齡超過(guò)5年以上的我們就建議他積極做手術(shù)干預進(jìn)，行治療70%到99%之間就要進(jìn)行手術(shù)治療治療的方法。
    頸動(dòng)脈體瘤的病因暫無(wú)定論
    回答：頸動(dòng)脈體瘤是一種較為少見(jiàn)的化學(xué)感受器腫瘤，為副神經(jīng)節瘤的一種，發(fā)生于頸總動(dòng)脈分叉部位的頸動(dòng)脈體。任何年齡均可發(fā)病，多數生長(cháng)緩慢，表現出良性腫瘤的特征，5%～10%屬于惡性。頸動(dòng)脈體瘤有時(shí)也有神經(jīng)內分泌腫瘤的部分表現，可合并腎上腺腫瘤等其他腫瘤。 至于它的病因，現在醫學(xué)上沒(méi)有統一定論，一般認為與慢性缺氧有關(guān)，在高原地區人群發(fā)病率較高。長(cháng)期慢性低氧刺激，使頸動(dòng)脈體代償性增生，最終形成頸動(dòng)脈體瘤。有家族史者多為雙側發(fā)病。
    顱內動(dòng)脈瘤高危人群為什么要定期檢查
    回答：顱內動(dòng)脈瘤的高危人群必須定期檢查，否則一旦發(fā)生動(dòng)脈瘤破裂，顱內即會(huì )出現蛛網(wǎng)膜下腔出血，從而導致嚴重的腦水腫。腦梗塞等嚴重的并發(fā)癥，會(huì )引起嚴重的死亡等并發(fā)癥。據統計經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔出血的發(fā)生，往往有1/3的患者會(huì )出現死亡。所以對于顱內動(dòng)脈瘤高?；颊弑仨毝ㄆ诘臋z查。目前檢查的方法可以通過(guò)投入mia、ct的檢查進(jìn)行排除和篩選。對于可疑的動(dòng)脈瘤，我們可以采取腦血管造影。目前腦血管造影還是檢查顱內動(dòng)脈瘤的基因標準，它可以清晰的判斷顱內動(dòng)脈瘤的大小、形狀及與載瘤動(dòng)脈的關(guān)系，從而精準的判斷是否需要進(jìn)行手術(shù)或介入的干預，從而有效的防止動(dòng)脈瘤的破裂，提高廣大患者的生活質(zhì)量。
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