血栓性血小板減少性紫癜是怎么回事
血栓性血小板減少性紫癜可能由感染、藥物反應、遺傳因素、自身免疫異常及妊娠并發(fā)癥等原因引起，可通過(guò)血漿置換、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗血小板藥物及對癥支持治療等方式干預。
1、感染因素：
細菌或病毒感染可能誘發(fā)血栓性血小板減少性紫癜，病原體激活免疫系統導致血管內皮損傷。常見(jiàn)于鏈球菌或人類(lèi)免疫缺陷病毒感染后，患者除皮膚紫癜外可伴發(fā)熱、乏力等全身癥狀。治療需控制感染源并配合血漿置換。
2、藥物反應：
部分化療藥物、抗血小板制劑及奎寧類(lèi)物質(zhì)可能引發(fā)藥物相關(guān)性血栓性血小板減少性紫癜，藥物直接破壞血管內皮或誘發(fā)免疫復合物沉積。典型表現為用藥后突發(fā)血小板減少與溶血性貧血。需立即停用可疑藥物并啟動(dòng)血漿輸注治療。
3、遺傳缺陷：
ADAMTS13酶基因突變導致血管性血友病因子裂解障礙，微血管內廣泛形成血小板血栓。這類(lèi)患者多有家族史，常在應激狀態(tài)下急性發(fā)作神經(jīng)系統癥狀。需長(cháng)期規律進(jìn)行血漿輸注以補充酶活性。
4、自身免疫異常：
抗ADAMTS13抗體產(chǎn)生是獲得性血栓性血小板減少性紫癜的主要機制，抗體中和酶活性引發(fā)血栓性微血管病。多合并系統性紅斑狼瘡等結締組織病，臨床可見(jiàn)五聯(lián)征（發(fā)熱、溶血、腎損害、神經(jīng)癥狀、血小板減少）。需聯(lián)合免疫抑制劑與利妥昔單抗治療。
5、妊娠相關(guān)：
妊娠中晚期可能出現HELLP綜合征或子癇前期相關(guān)的血栓性血小板減少性紫癜，與胎盤(pán)源性炎癥因子釋放有關(guān)。表現為突發(fā)高血壓、蛋白尿伴血小板急劇下降。需緊急終止妊娠并實(shí)施血漿置換。
血栓性血小板減少性紫癜患者需保持低脂高蛋白飲食，避免劇烈運動(dòng)防止出血，注意觀(guān)察皮膚瘀斑變化?；謴推诮ㄗh每周監測血常規與腎功能，寒冷季節注意預防呼吸道感染。存在A(yíng)DAMTS13酶缺陷者應避免接種活疫苗，育齡女性患者需在血液科與產(chǎn)科共同指導下計劃妊娠。長(cháng)期服用免疫抑制劑者需定期檢查肝腎功能與免疫功能。
免責聲明：本頁(yè)面信息為第三方發(fā)布或內容轉載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀(guān)點(diǎn)、內容描述及原創(chuàng )度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問(wèn)題需謹遵醫囑！請讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內容。如有作品內容、知識產(chǎn)權或其它問(wèn)題，請發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！
