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什么是血栓性血小板減少性紫癜

病情描述:
我有貧血,結果最近又查出了紫癜。什么是血栓性血小板減少性紫癜呢?
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王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

血栓性血小板減少性紫癜是一種罕見(jiàn)的血液系統疾病,主要表現為微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎功能損害。該病主要由血管性血友病因子裂解酶缺乏或抑制導致微血栓形成引起。

1、病因機制

血管性血友病因子裂解酶活性缺乏或抑制是核心發(fā)病機制,導致超大分子量血管性血友病因子多聚體蓄積,促進(jìn)血小板異常聚集形成微血栓。

2、典型癥狀

特征性表現為五聯(lián)征:微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、波動(dòng)性神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎功能異常,其中前三項構成診斷三聯(lián)征。

3、診斷方法

主要依據臨床表現結合實(shí)驗室檢查,包括外周血涂片破碎紅細胞、血小板計數降低、乳酸脫氫酶升高、血管性血友病因子裂解酶活性檢測等。

4、治療原則

血漿置換是首選治療方法,需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素,難治性病例可考慮利妥昔單抗或免疫抑制劑,同時(shí)需積極處理并發(fā)癥。

患者應嚴格臥床休息避免外傷,治療期間監測血紅蛋白、血小板及腎功能指標,恢復期定期隨訪(fǎng)血管性血友病因子裂解酶活性。

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