肌萎縮側索硬化癥有何表現
肌萎縮側索硬化癥（ALS）主要表現為進(jìn)行性肌肉無(wú)力和萎縮，早期常見(jiàn)手部精細動(dòng)作困難、腿部僵硬或言語(yǔ)不清，晚期可影響呼吸功能。該病需盡早就醫，病因涉及遺傳、環(huán)境毒素、神經(jīng)炎癥等多因素，目前以延緩病情進(jìn)展為主要治療目標。
1. 運動(dòng)神經(jīng)元損傷癥狀
上肢癥狀通常始于手部小肌肉萎縮，表現為扣紐扣、寫(xiě)字困難，逐漸發(fā)展為前臂肌肉萎縮。下肢癥狀多從足部下垂開(kāi)始，行走時(shí)易絆倒，后期需輪椅輔助。延髓受累者出現構音障礙、吞咽困難，進(jìn)食流質(zhì)易嗆咳。
2. 非運動(dòng)癥狀表現
約50%患者伴有認知功能改變，包括執行功能障礙和語(yǔ)言流暢度下降。部分出現情緒不穩、強哭強笑等假性延髓情緒。自主神經(jīng)癥狀可見(jiàn)便秘、尿急，但通常不伴感覺(jué)異?；蜓鄄窟\動(dòng)障礙。
3. 病情發(fā)展特征
典型病例從首發(fā)癥狀到全身擴散約3-5年，布洛德里克分型顯示肢體起病型進(jìn)展較延髓起病型緩慢。呼吸肌受累是預后關(guān)鍵指標，當用力肺活量低于50%時(shí)需考慮無(wú)創(chuàng )通氣支持。
4. 診斷與鑒別要點(diǎn)
神經(jīng)電生理檢查顯示廣泛神經(jīng)源性損害，需排除頸椎病、多灶性運動(dòng)神經(jīng)病等疾病。腦脊液檢查主要用于排除炎癥性疾病，約10%家族性病例可檢出SOD1基因突變。
5. 多學(xué)科管理方案
藥物治療包括力如太（延緩病程）、依達拉奉（抗氧化）、利魯唑（谷氨酸調節劑）。營(yíng)養支持推薦高熱量飲食，吞咽困難者采用增稠劑或胃造瘺?？祻陀柧氈攸c(diǎn)維持關(guān)節活動(dòng)度，水療和低頻電刺激可緩解痙攣。
肌萎縮側索硬化癥需要神經(jīng)科、呼吸科、營(yíng)養科等多學(xué)科協(xié)作管理。確診后應每3個(gè)月評估一次運動(dòng)功能和呼吸指標，早期使用無(wú)創(chuàng )通氣可延長(cháng)生存期?；颊呒彝バ柽M(jìn)行居家環(huán)境改造，包括安裝扶手、使用斜坡等，同時(shí)關(guān)注照料者心理支持。參加正規醫療中心的臨床研究可能獲得新的治療機會(huì )。
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