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什么是漸凍癥肌萎縮側索硬化癥

患者：男，53歲

病情描述:
我被診斷為漸凍癥肌萎縮側索硬化癥，這是一種什么樣的疾病呢？
共1個(gè)回答
宋振海 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 神經(jīng)內科

漸凍癥即肌萎縮側索硬化癥，是一種進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病，主要累及運動(dòng)神經(jīng)元，表現為肌肉萎縮、無(wú)力及癱瘓。

1、病因：

肌萎縮側索硬化癥可能與遺傳因素、氧化應激、谷氨酸興奮毒性及神經(jīng)炎癥等多種機制有關(guān)，其中家族性病例約占10%。

2、癥狀：

早期表現為肢體遠端肌肉無(wú)力萎縮，逐漸發(fā)展為全身肌肉受累，后期出現吞咽困難、呼吸衰竭，但認知功能通常不受影響。

3、診斷：

需結合肌電圖顯示廣泛神經(jīng)源性損害、神經(jīng)傳導檢查排除周?chē)?a href="http://www.mmhgsj.com/k/yhg0ppntkt01oe5.html" target="_blank">神經(jīng)病，以及磁共振排除結構性病變進(jìn)行綜合判斷。

4、治療：

目前以延緩病情進(jìn)展為主，可使用利魯唑延緩谷氨酸毒性，依達拉奉減輕氧化損傷，同時(shí)需多學(xué)科協(xié)作進(jìn)行營(yíng)養支持和呼吸管理。

患者應保證充足熱量攝入，適當進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節活動(dòng)，定期監測肺功能，必要時(shí)及早使用無(wú)創(chuàng )呼吸機支持。

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