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什么是肌萎縮側索硬化癥

患者：女，34歲

病情描述:
什么是肌萎縮側索硬化癥
共1個(gè)回答
龍振晝 副主任醫師 去掛號
福建省寧德市閩東醫院 三甲 傳染科

肌萎縮側索硬化癥是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統變性疾病，主要累及運動(dòng)神經(jīng)元，表現為肌無(wú)力、肌萎縮和錐體束征。該病屬于罕見(jiàn)病范疇，病因尚未完全明確。

1、病因機制

可能與遺傳因素、谷氨酸興奮毒性、氧化應激及神經(jīng)炎癥等多因素相互作用有關(guān)，其中約10%病例為家族性遺傳。

2、典型癥狀

早期多表現為肢體遠端肌無(wú)力和肌肉跳動(dòng)，逐漸進(jìn)展為廣泛肌萎縮、吞咽困難及呼吸困難，最終導致呼吸衰竭。

3、診斷方法

需結合肌電圖、神經(jīng)傳導檢查、血液基因檢測及排除性診斷，確診須符合國際診斷標準中的電生理和臨床表現。

4、治療原則

目前以延緩病情進(jìn)展和對癥治療為主，常用藥物包括利魯唑、依達拉奉等神經(jīng)保護劑，需多學(xué)科團隊協(xié)作管理。

建議患者在神經(jīng)科醫生指導下規范治療，保持適度康復訓練，注意營(yíng)養支持，定期監測呼吸功能變化。

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