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皮肌炎是什么病

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皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，通常表現為皮膚紅斑、肌肉無(wú)力等癥狀。

1、病因機制

皮肌炎可能與遺傳易感性、病毒感染、免疫系統異常等因素有關(guān)。部分患者存在特定基因變異，導致免疫系統錯誤攻擊皮膚和肌肉組織。環(huán)境誘因如紫外線(xiàn)暴露、某些藥物也可能觸發(fā)疾病。發(fā)病機制涉及自身抗體產(chǎn)生、補體激活及炎癥細胞浸潤，最終導致皮膚和肌肉的慢性炎癥損傷。

2、典型癥狀

皮膚癥狀包括眼瞼紫紅色斑、指關(guān)節處丘疹、胸前V字區紅斑等特征性表現。肌肉癥狀以近端肌群無(wú)力為主，如抬臂困難、蹲起費力，可能伴隨肌肉疼痛。部分患者會(huì )出現吞咽困難、呼吸肌受累等嚴重表現。約30%患者合并間質(zhì)性肺病，表現為干咳、活動(dòng)后氣促。

3、診斷方法

診斷需結合肌酶譜檢測、肌電圖、肌肉活檢及特異性抗體檢查。肌酸激酶和醛縮酶常顯著(zhù)升高，肌電圖顯示肌源性損害。肌肉活檢可見(jiàn)炎性細胞浸潤和肌纖維壞死?？筂i-2抗體、抗MDA5抗體等有助于分型診斷。需與系統性紅斑狼瘡、包涵體肌炎等疾病進(jìn)行鑒別。

4、治療措施

基礎治療使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片控制急性炎癥，重癥需聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、他克莫司膠囊。針對皮膚病變可外用他克莫司軟膏。生物制劑如利妥昔單抗注射液適用于難治性病例。合并間質(zhì)性肺病需早期加用環(huán)磷酰胺注射液。治療期間需定期監測感染風(fēng)險和藥物副作用。

5、預后管理

多數患者經(jīng)規范治療可獲得臨床緩解，但需長(cháng)期維持用藥。合并惡性腫瘤或快速進(jìn)展型肺病者預后較差?？祻推趹M(jìn)行適度肌肉鍛煉，避免日曬誘發(fā)皮疹。建議每3-6個(gè)月復查肌力、肺功能及腫瘤篩查。妊娠期患者需在風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科共同監護下管理病情。

皮肌炎患者日常需注意防曬，使用物理防曬霜并穿戴防護衣物。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運動(dòng)但需堅持關(guān)節活動(dòng)度訓練，可進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運動(dòng)。出現發(fā)熱、咳嗽加重或肌力突然下降時(shí)應及時(shí)就診。保持規律作息和良好心態(tài)有助于病情控制。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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