屬于完全性大動(dòng)脈轉位的有什么

完全性大動(dòng)脈轉位主要包括心室動(dòng)脈連接異常、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換、冠狀動(dòng)脈起源異常、室間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉等類(lèi)型。完全性大動(dòng)脈轉位是一種復雜的先天性心臟病,需通過(guò)超聲心動(dòng)圖等檢查明確診斷。
心室動(dòng)脈連接異常指主動(dòng)脈與左心室、肺動(dòng)脈與右心室的正常連接關(guān)系發(fā)生顛倒。主動(dòng)脈起源于右心室,肺動(dòng)脈起源于左心室,導致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離?;純撼錾罂赡艹霈F嚴重發(fā)紺、呼吸困難等癥狀,需通過(guò)手術(shù)重建正常血流路徑。
主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換表現為兩大動(dòng)脈的空間排列關(guān)系異常。主動(dòng)脈通常位于肺動(dòng)脈右前方而非左后方,兩大動(dòng)脈平行上升而非正常螺旋交叉。這種解剖學(xué)異常會(huì )阻礙冠狀動(dòng)脈的正常分布,需在新生兒期進(jìn)行動(dòng)脈調轉術(shù)矯正。
冠狀動(dòng)脈起源異常常見(jiàn)于完全性大動(dòng)脈轉位患者。冠狀動(dòng)脈可能從錯誤的主動(dòng)脈竇發(fā)出,或存在單支冠狀動(dòng)脈畸形。這種變異會(huì )增加手術(shù)修復難度,術(shù)前需通過(guò)冠狀動(dòng)脈造影精確評估,避免術(shù)中冠狀動(dòng)脈移植時(shí)發(fā)生扭曲或狹窄。
室間隔缺損常伴隨完全性大動(dòng)脈轉位出現,缺損部位多在膜周部或肌部。缺損的存在可使體循環(huán)和肺循環(huán)血液部分混合,暫時(shí)緩解缺氧癥狀,但會(huì )導致肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展。需根據缺損大小決定是否同期行室間隔缺損修補術(shù)。
動(dòng)脈導管未閉在完全性大動(dòng)脈轉位新生兒中具有代償作用,通過(guò)導管維持體肺循環(huán)間的血液交換。但導管自然閉合后會(huì )出現嚴重低氧血癥,需使用前列腺素E1維持導管開(kāi)放,直至接受根治性手術(shù)。
完全性大動(dòng)脈轉位患兒出生后需立即轉入新生兒重癥監護室,維持血氧飽和度,避免酸中毒。建議家長(cháng)定期進(jìn)行產(chǎn)前超聲篩查,出生后配合醫生完成心導管檢查等評估。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能,限制劇烈運動(dòng),預防感染性心內膜炎。日常注意營(yíng)養支持,按計劃接種疫苗,監測生長(cháng)發(fā)育指標。
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