髓母細胞瘤WNT有復發(fā)的嗎

髓母細胞瘤WNT亞型存在復發(fā)可能,但復發(fā)概率相對較低。WNT亞型屬于預后較好的分子亞型,復發(fā)風(fēng)險低于SHH型或Group3/4型,但需長(cháng)期隨訪(fǎng)監測。
髓母細胞瘤WNT亞型的生物學(xué)特性決定了其較低的復發(fā)傾向。該亞型具有WNT信號通路激活的特征,腫瘤細胞分化程度較高,對放療和化療敏感。規范治療后的5年生存率可超過(guò)90%,完整切除聯(lián)合全腦全脊髓放療后,局部復發(fā)率不足10%。復發(fā)多與手術(shù)殘留病灶或放療劑量不足有關(guān),常見(jiàn)于術(shù)后2-3年內,超過(guò)5年未復發(fā)者再發(fā)概率顯著(zhù)降低。
少數復發(fā)情況可能與TP53基因突變相關(guān)。這類(lèi)患者即使接受標準治療,仍可能出現早期復發(fā)或遠處轉移。此外,年齡小于3歲的患兒因需減少放療劑量,復發(fā)風(fēng)險略高于年長(cháng)兒童。復發(fā)灶多位于原發(fā)部位或脊髓,極少出現顱外轉移。分子檢測若發(fā)現MYC/MYCN擴增或染色體不穩定性增加,也提示復發(fā)可能性上升。
建議術(shù)后每3-6個(gè)月進(jìn)行頭顱MRI隨訪(fǎng),持續5年以上。日常需關(guān)注頭痛、嘔吐、平衡障礙等神經(jīng)系統癥狀,避免劇烈運動(dòng)導致顱壓波動(dòng)。若確診復發(fā),可采用二次手術(shù)、靶向放療或分子靶向治療,部分患者仍可獲得長(cháng)期生存。
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