復雜先心病有哪些

復雜先心病主要包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉位、完全性肺靜脈異位引流、單心室畸形、左心發(fā)育不良綜合征等類(lèi)型。這些疾病多因胚胎期心臟發(fā)育異常導致,需通過(guò)超聲心動(dòng)圖等檢查確診,部分患兒需在出生后早期接受手術(shù)治療。
法洛四聯(lián)癥由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?;純撼1憩F為青紫、杵狀指及活動(dòng)后呼吸困難,嚴重時(shí)可出現缺氧發(fā)作。確診后需根據病情選擇分期手術(shù)或一期根治術(shù),可遵醫囑使用地高辛口服溶液、呋塞米片、卡托普利片等藥物輔助治療。
大動(dòng)脈轉位表現為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換,導致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現嚴重青紫,需依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持生命。治療需在出生后2周內進(jìn)行動(dòng)脈調轉術(shù),術(shù)前可使用前列腺素E1注射液維持導管開(kāi)放。
該畸形指肺靜脈未正常連接左心房,而是匯入體靜脈系統?;純阂壮霈F呼吸急促、喂養困難及反復肺部感染。根據引流部位分為心上型、心內型和心下型,需通過(guò)手術(shù)重建肺靜脈回流路徑,術(shù)后可能需長(cháng)期服用華法林鈉片抗凝。
單心室畸形指心臟僅有一個(gè)功能心室,常合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖?;純罕憩F為生長(cháng)發(fā)育遲緩、呼吸困難和青紫。治療需分階段進(jìn)行Glenn手術(shù)或Fontan手術(shù),術(shù)前可應用螺內酯片、托拉塞米片等利尿劑緩解癥狀。
左心發(fā)育不良綜合征的特征是左心室、主動(dòng)脈瓣及升主動(dòng)脈發(fā)育不全。新生兒出生后即出現休克樣表現,需立即使用米力農注射液維持循環(huán)。治療需進(jìn)行Norwood分期手術(shù),最終建立單心室循環(huán)。
復雜先心病患兒家長(cháng)需定期隨訪(fǎng)心臟超聲,監測心功能變化。喂養時(shí)應少量多次,避免嗆咳。保持居住環(huán)境通風(fēng),減少呼吸道感染風(fēng)險。根據醫生建議進(jìn)行預防接種,術(shù)后康復期可進(jìn)行適度被動(dòng)肢體活動(dòng)。出現發(fā)熱、食欲下降或呼吸急促等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫。
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