先天性膽道閉鎖能活多久

先天性膽道閉鎖患兒生存時(shí)間差異較大,未經(jīng)治療通常存活1-2年,及時(shí)接受葛西手術(shù)或肝移植后部分患兒可長(cháng)期存活至成年。
先天性膽道閉鎖是嬰兒期嚴重的肝膽系統畸形,由于膽管發(fā)育異常導致膽汁淤積,進(jìn)而引發(fā)肝硬化。若不進(jìn)行干預,進(jìn)行性肝功能衰竭會(huì )使患兒在1-2年內死亡。葛西手術(shù)是首選治療方式,通過(guò)重建膽道引流系統緩解癥狀,約30%患兒術(shù)后10年無(wú)需肝移植。術(shù)后需長(cháng)期使用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素制劑等藥物輔助治療,并定期監測肝功能。肝移植適用于葛西手術(shù)失敗或晚期病例,移植后5年生存率可達80%以上,但需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預防排斥反應。
患兒生存期與治療時(shí)機密切相關(guān),出生60天內接受葛西手術(shù)效果最佳。術(shù)后需嚴格管理飲食,采用高熱量、低脂、富含中鏈甘油三酯的特殊配方奶粉,補充維生素AD滴劑和維生素E軟膠囊。家長(cháng)應定期監測患兒黃疸消退情況、體重增長(cháng)曲線(xiàn)及糞便顏色變化,避免接觸感染源。建議每3個(gè)月復查超聲和血生化,出現發(fā)熱、嘔吐或嗜睡等癥狀需立即就醫。
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